罕见病例：CFT你认识吗？

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问题1：

请对病例进行影像学描述（阳性征象及有鉴别意义的阴性征象）。

问题2：

请问初步考虑病变的起源及哪几种疾病可能？

参考答案：后腹膜区肾上腺起源肿瘤。肾上腺节细胞神经瘤，肾上腺皮质癌，肾上腺嗜铬细胞瘤，肾上腺结核等等。

问题3：

请问肾上腺病变依其激素水平分为哪几种类型病变？

答：

肾上腺功能亢进性病变

肾上腺功能低下性病变

肾上腺非功能性病变

问题4：

如果考虑肾上腺来源功能性肿瘤，请问哪些实验室检查分别对哪种疾病有鉴别诊断价值？

答:由于肾上腺皮质肿瘤（腺瘤或癌的存在），引起的原发性醛固酮增多症：高血压，低血钾，尿醛固酮浓度（ALD）和血浆肾素活性（PRA）的下降。站立位血浆肾素活性低于2.46molL/h ，站立位血浆醛固酮浓度与血浆肾素活性比值>20。Cushing综合征：血、尿皮质醇水平增高，ACTH水平减低

由于肾上腺髓质起源的肿瘤如嗜铬细胞瘤和神经母细胞瘤：儿茶酚胺或儿茶酚胺代谢物，尿去甲肾上腺素及肾上腺素，尿3-甲氧基-4-羟基扁桃酸升高

肾上腺结核或自身免疫性疾病导致的Addison综合征：血、尿皮质醇及尿17-羟皮质类固醇测定低于正常；血浆促肾上腺皮质激素升高及其相关肽N-POMC的测定；促肾上腺皮质激素兴奋试验（-）。

问题5：

术中快切：肿瘤质地较硬，梭形细胞肿瘤伴淋巴细胞，浆细胞浸润。

请问现在考虑哪几种肿瘤？

问题6：

请问对于后腹膜区较大肿瘤，如何判别其是否起源于肾上腺？

钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumor,CFT）是一种少见的良性纤维源性肿瘤，多见于儿童及青少年，亦可见于成年人。

儿童好发于四肢，躯干及颈部皮下；成人好发于胸膜和腹膜及实质性脏器。肾上腺CFT为罕见。

临床表现：

一般表现为缓慢生长的无功能性，无痛性肿块，可出现受累脏器的特异性症状。

影像表现:CT：界限清楚的肿物，肿物钙化明显，呈粗大，条索状或点状。增强后呈轻中度缓慢强化。

MRI:信号混杂，可见较多钙化信号，实质性部分呈稍长T1等，稍长T2信号。

鉴别诊断:

1、节细胞神经瘤：交感神经细胞良性肿瘤，质地柔软，呈“泪滴状”，平扫可见多发斑点状细小钙化，增强后呈缓慢渐进性强化。

2、神经鞘瘤：信号不均匀，T2WI呈高信号或稍高信号。较大者可见明显坏死，可见钙化，增强后呈明显强化改变。S-100阳性

3、炎性肌纤维母细胞瘤：为肌纤维母细胞来源的低度恶性梭形细胞瘤，偶有钙化，增强后可见明显强化。MSA,desmin及ALK为阳性。

4、肾上腺结核：Addsion综合征表现，急慢性期表现不同，干酪期，肿大，密度不均匀，环形强化。钙化期略大或萎缩，钙化，无明显强化。

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感谢    宁波市医疗中心李惠利医院 张玉琴  老师主持读片！

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