（盆腔）低度恶性纤维粘液样肉瘤（LFMS）

诊断与鉴别诊断

1. 由于对其认识不足,LFMS常被诊断为良性。Evans最初的两例曾被诊断为“纤维瘤”和“腹外带状瘤” 。

2. MRI可提供有效的诊断信息，DWI高，ADC低，提示恶性。

3. 病灶混杂不均，有纤维及粘液成分，增强后呈渐进性强化。

鉴别诊断

与许多良性和恶性软组织肿瘤进行鉴别，包括：

 粘液纤维肉瘤、粘液样神经纤维瘤、 带状纤维瘤、恶性外周神经鞘瘤、 粘液样恶纤组、梭形细胞脂肪瘤等

病程发展

1. 进展缓慢， 常在复发及肺转移后才认识其低度恶性本质。

2. 大部分病例可发生一次到数次局部复发(平均4年)

3. 半数以上可出现远隔转移(平均5年)， 转移到肺及胸膜。

4. 即使复发及转移未被控制,患者存活年限也可较长(8～31年)。

5. 未分化者常在短期内死亡。

小结

1. LFMS是一种近年来被认识的独立类型的软组织肿瘤

2. 倾向发生于年轻或中年成人深部软组织。

3. 组织学特点:以丰富的梭形细胞、 间叶样细胞为主,漩涡状生长伴不同程度粘液样或纤维性间质。

4. 肿瘤生长较缓慢,多数境界不清,有局部破坏。

5. 境界较清， 成分混杂， 增强后纤维成分和粘液成分强化不一致

6. LFMS是一个低度恶性的肿瘤， 很大可能局部复发,并有远处转移的危险。