有奖看图识病（52）：高烧，嗜睡和头痛

一名55岁女性（无其他临床病史），近期1周来，出现高烧，嗜睡和头痛。

冠状T2WI（A）、T2-FLAIR（B）和轴向CE-T1WI（C）。在前穿质存在有一些小的成族的双侧扩张血管周围空间，FLAIR无抑制，显示出轻微的血管周围强化。有阻塞性脑积水和室管膜增强，与感染性脑室炎一致。

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神经知识：类固醇肌病

类固醇肌病易感人群主要集中于老人、肿瘤患者及激素治疗前存在营养不良、负氮平衡、长期不活动等情况。根据起病情况类固醇肌病分为急性和慢性两种类型。

1.急性类固醇肌病：多发生于类固醇激素治疗后5-7d内，出现广泛的肌无力和横纹肌溶解，伴有肌痛，有些患者出现严重的肌萎缩，弛缓性四肢瘫痪，腱反射减弱或消失，而感觉系统和颅神经多不受累及。急性类固醇肌病既往又被称为危重症肌病。随着危重症肌病发病机制的研究深入，发现起病严重程度及急性炎症反应是危重症肌病的主要致病因素，而联合使用激素及神经肌肉阻滞药物、氨基糖苷类抗生素会影响肌病的严重程度；因此，急性类固醇肌病系类固醇应用后急性期出现的一组肌病综合征，其具体发生情况与个体差异有关，与类固醇激素用量及持续时间均无直接关系，国内外均有小剂量应用类固醇激素出现急性类固醇肌病的报道。

2.慢性类固醇肌病：Pereira等对慢性类固醇肌病临床表现描述为应用泼尼松或同等量其他类型激素40-60mg/d，治疗3-4周后缓慢出现典型的肢体无力，四肢近端肌受累为主，通常髂腰肌早期受累且症状严重。患者有明显的蹲起费力，上楼困难，严重时出现上臂抬举困难，梳头不能，影响日常活动，可伴有明显的肌肉萎缩。

实验室检查

1.肌电图：急性类固醇肌病中，肌电图表现为大量异常自发电活动，同时可见早期募集的潜伏期短的低波幅、短时程多相运动单位电位。而在慢性类固醇肌病中，肌电图表现复杂多样。常规的肌电检查方法仅有一小部分可见低波幅短时程的运动单位动作电位（Motorunit action potential，MUAP）。所以常规肌电图对类固醇肌病的诊断存在一定的局限性，原因可能与其选择性的2型肌纤维受累有关。Minetto等在健康人群中口服1周的地塞米松8mg/d与安慰剂组比较，通过对所选肌肉肌纤维传导速度（Muscle fiberconduction velocity，MFCV）的测定，同时监测血清中肌酸激酶（CK）及肌红蛋白含量，发现血清中CK和肌红蛋白的减少和MFCV的减慢变化一致；同时在Cushing综合征出现类固醇肌病的患者中亦进行相关研究，最后得出MFCV下降及血液中CK和肌红蛋白下降是类固醇肌病的早期敏感标志物。

2.血清肌酸激酶（CK）及尿肌酸水平检测：急性类固醇肌病中CK多显著增高，可能与肌膜破坏有关；在慢性类固醇肌病血清CK多无明显变化，尿肌酸水平明显增高，多在类固醇肌病临床症状出现前几天即可见尿肌酸水平的增高。当CK水平正常，而尿肌酸增高时高度提示慢性类固醇肌病。近来研究表明，在健康人群中短期糖皮质激素应用及Cushing综合征患者中，均可发现循环中CK和肌球蛋白水平降至异常。在炎症性肌病或风湿性多肌痛患者合并类固醇肌病时，CK变化趋势未见大规模临床研究相关文献报道。

3.肌活检病理：慢性类固醇肌病受累肌肉病理表现为肌纤维大小不一，内核纤维增加，肌间质纤维结缔组织增加，没有明显的肌纤维坏死及再生。萎缩肌纤维类型在ATP酶染色中呈高选择性的2型肌纤维，尤其在2B型，部分纤维呈“小角化”改变。