【读片时间】第1649期：左颞部颅内脑外硬纤维瘤
男，60岁。3个月前头部轻微外伤，后出现左颞部持续性钝性疼痛伴左上睑无力。无意识障碍，无发热。查体无异常。
图A〜F分别为轴位MRI平扫T1WI、T2WI、DWI和增强后T1WI轴位、冠状、矢状位图像。左颞部见一结节状异常信号影，T1WI、T2WI及DWI均呈低信号。病灶边缘清晰，外缘紧贴颅内板，颅板未见明显增厚，邻近脑皮质明显受压移位，未见水肿带，局部蛛网膜下腔增宽。增强后病灶无强化，邻近脑膜亦未见强化征象。
病灶位于脑表面，一侧紧贴颅板，可见典型的“脑皮质塌陷征”和邻近蛛网膜下腔增宽，故该病灶定位于脑外。结合T1WI、T2WI及DWI均呈低信号，增强后无强化这些特点，应考虑如下病变。
1.脑膜瘤是颅内最常见的脑外肿瘤，好发于大脑凸面、矢状窦及大脑镰旁。大多数的脑膜瘤 MRI信号与脑灰质相似，T1WI呈等信号，T2WI呈等、稍高信号，增强后明显均质强化，并且多数可见“脑膜尾征”。但少部分脑膜瘤由于含大量砂粒体呈完全钙化改变，T1WI、T2WI均呈低信号，增强后不强化或轻微强化。本例须考虑到完全钙化脑膜瘤可能。
2.颅骨骨瘤是一类起源于膜化骨的常见良性肿瘤，好发于颅骨和鼻旁窦，含有成熟层状骨而无软组织成分，分为致密骨型、松质骨型。影像学表现为源自颅板或鼻旁窦的山丘状、圆形或分叶状骨性突起，边缘清晰，与邻近颅板以宽基底相连，T1WI及T2WI均呈无或低信号。该例MRI表现与之大体相符，但是病灶与颅骨接触面为锐角，与骨瘤起源于骨板，与之接触面为钝角的特点不甚符合；而且骨瘤多好发于颅骨的外板，发生于颅内板者少见。
影像诊断：脑膜瘤（完全钙化）可能，颅内板骨瘤不除外。
手术所见：术中见瘤体为灰白色，质硬，与硬膜连接紧密，未与蛛网膜粘连，大小约3cm×3cm×2cm。
病理诊断：硬纤维瘤。
硬纤维瘤，又称韧带样纤维瘤，侵袭性纤维瘤病等，临床少见。按其生长部位，可分为腹壁和腹壁外两类，腹壁外较腹壁的发生率更低。病因与遗传、创伤、手术史等因素有关。本病女性多见，且多发生于育龄期女性，尤其是腹壁硬纤维瘤。本病可单发也可多发，虽属良性，但有低度恶性倾向，部分病例术后可复发。其组织学表现为成纤维细胞和成肌纤维细胞交织成束，成纤维细胞常侵犯邻近正常结构，周围有大量胶原基质，其中细胞数量较多。CT表现为境界清晰、密度均匀的与肌肉密度相仿或稍低的肿块，增强后肿块均匀强化，也可出现环状或条纹状强化，少部分病例肿瘤可呈浸润生长，边缘不清或包绕周围组织。MRI上病灶信号不均，与肌肉相比T1WI呈等低信号，T2WI呈高低混杂信号，其中高信号均低于脂肪信号，而病灶内的纤维成分T1WI、T2WI则均呈低信号。部分硬纤维瘤可出现边缘不清，包绕血管神经或骨骼等类似恶性肿瘤的征象，尤其是纤维成分很少的硬纤维瘤要注意与纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤鉴别，恶性肿瘤在T2WI上信号一般略高于脂肪，而硬纤维瘤中的非纤维成分信号一般等于或低于脂肪，而且在T1WI、T2WI上均有呈低信号的区域。纤维硬化症与硬纤维瘤的区别在于前者病变呈片状，往往没有明显的肿块形成。
一般来说硬纤维瘤中所含纤维成分的比例占瘤体总体积的10%〜75%，因此其瘤体可同时呈现非纤维部分的高信号和纤维部分的低信号，非纤维部分中度强化而纤维部分不强化，本例的纤维和胶原成 分比例达90%以上，几乎看不到非纤维部分，故在T1WI、T2WI上均呈低信号，增强后未见强化，这与典型的硬纤维瘤表现不符。此外，发生于颅内硬膜硬纤维瘤较为罕见，也是本例误诊的主要原因之一。
回顾性分析，本例病变的表现也有与脑膜瘤不完全相符的地方，如没有见到“脑膜尾征”，虽然该征不是脑膜瘤的特有征象，但是大多数脑膜瘤均可见到此征。另外，完全钙化的沙粒体脑膜瘤在CT平扫上有特征性表现，其CT值很高。本例只需加做CT平扫即可将这两种病变区别开来。因此，当出现异病同影时，拓宽影像分析思路，充分利用比较影像学的优势是必要的。