【NCF2018】朱鲜阳：房间隔缺损合并房间隔膨出瘤的介入治疗
主任医师、教授、博士生导师。
房间隔缺损（ASD）合并房间隔膨出瘤(ASA)是一种少见的先天性心脏结构发育异常，超声心动图下可见房间隔上呈半环形“风袋状”或“气球状”膨出的瘤体，且随心动周期来回摆动。经胸超声心动图的检出率为0.2％－0.4％，经食道超声心动图检出率为2％至8％。研究表明，ASA与反常性栓塞以及室上性心律失常有一定关系。ASA患者脑卒中检出率与正常人相比明显增高(24％vs 4.7％)。ASA由于存在形态异常的房间隔，当血流进入心房时，在膨出的区域内血流流速减低，形成涡流，给血栓的形成提供了有利的条件。ASA患者原位血栓的形成可能是心源性脑卒中的潜在来源，此类患者左心耳排空功能显著减低，左心房和左心耳排空功能同时降低，导致患者体内促凝机制的活跃，发现心源性脑卒中和左心房有效泵功能紧密相关。ASD合并ASA的心脏结构异常，更增加了心律失常、栓塞的风险，因此应更积极治疗。以往使用常规房间隔封堵器容易出现封堵不完全，残余分流，ASA较大时还会出现封堵器与房间隔成角的现象，不能很好重塑房间隔。随着介入封堵技术的经验积累和封堵器材的不断改进完善，采用小腰大边型ASO介入封堵ASD合并ASA具有明显优势。自2008年7月至2017年3月我科对78例(女性58例，平均年龄40.5±17.2岁）ASD合并ASA患者进行介入治疗，合并多个（2个及以上）缺损的45例，ASA基底部直径为10～36(22.2±6.2)mm，缺损直径为3.0～16（多发缺损以较大孔直径为主，8.6±3.1）mm。所有患者均成功植入小腰大边型ASD封堵器，封堵器对毗邻结构均无影响。术后即刻TTE示70例完全闭合，8例有少量残余分流但无血流动力学意义，完全闭合率89.7％，术后1个月完全闭合率96.2％，术后6个月完全闭合率98.7％。手术过程未出现心脏穿孔、封堵器脱落等不良并发症。
ASA形态的特殊性，如ASA基底部直径较大时，多发缺损间距较远时（≥7mm），使用传统ASO封堵时，所选用的ASO偏大，且ASO不能完全夹闭房间隔残端，与房间隔不平行而形成不同的角度，不利于封堵器内皮化，对较远距离的缺损也不能完全封闭，残余分流发生率高。采用小腰大边型ASO则能很好的夹闭ASA，减少残余分流的发生。同时，封堵器周围的正常房间隔残端与封堵器平行，避免与房间隔成角，更好的重塑房间隔，同时也利于封堵器的内皮化。当ASA合并多发小的缺损时，使用卵圆孔未闭封堵器也能达到完全封堵的目的，当缺损＞6mm时则不应再尝试使用卵圆孔未闭封堵器封堵。
封堵术后左向右分流阻断，右心房、右心室容量负荷减少，内径较术前明显缩小，近期效果良好。因小腰大边型ASO的双侧盘片较大，与普通型ASO相比，血栓的形成机会增加，术后应加强抗凝及抗血小板治疗，防止血栓形成。采用超声心动图监测介入封堵时，需正确评估缺损的情况，应从以下几方面来判断。（1）由于ASA的房间隔发育特殊甚至非常薄弱，在测量时对菲薄无支撑力的边缘应忽略不计，而对有一定支撑力的较薄的边缘可适当增加测量的长度。（2）充分了解ASA的形态，准确测量其基底部直径和深度，仔细观察有无血栓，有血栓者应经过充分抗凝治疗后再实行介入治疗。（3）对于并发多个缺损的ASA，应明确缺损的数目、缺损之间的距离和位置的关系。TEE检查可以清晰显示ASA的大小、形态以及合并缺损的情况，可以检出TTE不易检出的小缺损，还可以使房间隔总长度、上下残端组织的长度得到更准确地测量，并观察上下残端组织软硬程度，同时可以明确ASA和左心耳处有无血栓。由于微小血栓容易附壁在左心房侧膨出瘤凹陷处，TTE/TEE易漏诊，因此术前我们常规使用低分子肝素抗凝3d，全组患者术中、术后未出现栓塞事件。（4）释放小腰大边型ASO后，因封堵器盘面较大，TTE需仔细观察盘面对二尖瓣、三尖瓣及主动脉根部的影响，使用较大特制的封堵器时更应注意。如封堵后存在残余分流，分流较大时不适宜介入治疗应考虑外科手术，小儿多发缺损且有残余分流者也应采取外科修补术，防止随着年龄增长缺损亦能增大。
采用小腰大边型ASO介入治疗ASD合并ASA具有良好的疗效性及安全性，避免使用多个封堵器，最大限度的遮盖缺损和ASA，明显减少术后残余分流的发生率，随访结果满意。
作者：朱鲜阳 陈火元