2020年呼吸影像学习课程第四期丨特发性间质性肺炎多学科分类进展
呼吸影像系列课程是为呼吸病领域临床医生而设的呼吸疾病影像进修课程，旨在让广大临床医生通过学习提高呼吸疾病影像学诊断水平，交流最新学术进展，解决临床疑难病例。
主讲人：邓 宇 主任医师
广州医科大学附属第一医院放射科，医学博士，主任医师，硕士研究生导师，从事影像诊断18年
主要任职：
· 美国印第安纳大学医学院访问学者
· 广东省医学会放射学分会青年委员会副主任委员
· 广东省医学教育协会医学影像学专业委员会委员
· 广东省胸部疾病学会肺癌及弥漫性实质性肺疾病多学科诊疗专业委员会常委
· 广州市医师协会放射医师分会秘书
· 广州市医学会放射分会委员
近几年参与及主持各级基金10项，做为第一及通讯作者在国内外核心期刊发表论文20余篇，参编、参译教材和专著5本
专家面对面，带你学看片：
1. 真实教学素材：来自临床的真实病例呼吸系统影像
2. 专业教学方法：影像专家现场亲身示范呼吸影像解读
3. 实用看片技巧：呼吸影像判读重点难点逐一剖析
4. 讲练结合授课：多个病例呼吸影像判读随堂练习
一、特发性间质性肺炎的临床进展及分类
2002年 第一份国际多学科专家共识
2013年 第二份国际多学科专家共识
二、特发性间质性肺炎的分类及影像学特征
1. 慢性致纤维化特发性间质性肺炎：病变仅限于肺部；寻常型间质性肺炎（UIP）的组织学改变
IPF的临床症状：
（1）渐进性呼吸困难及干咳，镇咳剂疗效不佳
（2）男性较多见，常大于50岁（40-70岁）
（3）25~50%有杵状指
（4）吸气末肺基底部Velcro啰音
（5）支气管肺泡灌洗液中性粒细胞增多
（6）逐步恶化，中位生存期为2.5-3.5年
2. 非特异性间质性肺炎（NSIP）：NSIP的病理表现分为细胞型和纤维化型，后者预后较前者差
NSIP的临床特征：
（1）平均发病年龄比IPF要年轻10岁或以上（平均为40-50岁）
（2）无性别差异，与吸烟无关
（3）渐进性气促，咳嗽和疲劳等，近一半患者有体重减轻（平均6公斤）
（4）肺功能检测显示为限制性通气障碍及弥散功能障碍
（5）支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞增多有助于诊断NSIP
3. 急性和亚急性间质性肺炎（AIP）：是间质性肺炎中的一种具有独特组织学改变的急性进展型；病理学特征为弥漫性肺泡损伤（DAD）
AIP的临床特点：
（1）平均约50岁，无性别差异
（2）平素体健
（3）通常有上呼吸道感染的前驱症状
（4）数天后（＜3周）进展为严重的劳力性呼吸困难
（5）死亡率高，常于起病后1-2个月内死亡
AIP的X线特征：
（1）渗出期：主要表现为两肺斑片状致密影，病变进展时，两肺出现进行性弥漫性实变
（2）机化期：肺实变减少，出现磨玻璃影伴不规则线影
AIP的HRCT特征：
渗出期：
（1）斑片状磨玻璃影，无倾向性分布
（2）可合并小叶内、小叶间隔增厚而呈“碎石路”样改变
（3）实质影，特别是肺的基底部和下垂区
机化期：
（1）支气管血管束等结构扭曲
（2）牵拉性支气管扩张
（3）蜂窝
4. 隐源性机化性肺炎（COP）：组织学特点为肺泡管及肺泡内机化（“机化性肺炎”），合并或不合并细支气管内机化（“息肉状闭塞性细支气管炎”）
COP的临床特点：
（1）男女发病率相当，平均发病年龄为55岁
（2）非吸烟者：吸烟者为2:1
（3）病程相对较短（平均小于3个月）
（4）低热、咳嗽及气促
（5）ESR,C反应蛋白及外周血白细胞常有升高
（6）限制性通气障碍及弥散功能障碍
COP的HRCT诊断：
（1）胸膜下或支气管周围气腔实变（最常见）
（2）结节或肿块
（3）小叶周围型
（4）反晕征或环礁征
（5）病灶可有游走性，形态可变化
（6）胸腔积液少见
5. 吸烟相关特发性间质性肺炎（RB-ILD）：伴有呼吸性细支气管炎的间质性肺疾病；吸烟相关性损伤的最常见形式；第1和2级呼吸性支气管内含有色素的巨噬细胞；轻度的小气道功能障碍
RB-ILD的临床特征：
（1）长期吸烟史
（2）呼吸道症状较轻，表现为呼吸困难及咳嗽等
（3）男女比例约2:1
（4）许多患者在停止吸烟后症状有改善
（5）至今还未有进展为明显肺纤维化的病例报道
（6）支气管肺泡灌洗液可找到含色素颗粒的巨噬细胞
RB-ILD的HRCT诊断：
（1）边界模糊的小叶中心结节（上叶为主）
（2）片状磨玻璃样影
（3）散在低密度区（呼气相CT可明确是否空气潴留）
（4）辅助征象表现（支气管壁增厚；小叶中心性或间隔旁型肺气肿）
6. DIP：与吸烟之间存在必然的联系；病理学特点及RB-ILD类似，故有学者认为DIP为RB-ILD疾病谱的末期表现
DIP的临床特点：
（1）多见于30-50岁吸烟者
（2）男女比例约2:1
（3）气促及干咳，呈隐匿性发作
（4）可发展为呼吸衰竭
（5）支气管肺泡灌洗液中常包含增多的肺泡巨噬细胞，其中大部分含有“吸烟者色素”颗粒
DIP的HRCT诊断：
（1）磨玻璃样影
（2）多分布于下肺及外周肺野
（3）小囊腔
（4）不规则线状影，蜂窝及牵拉性支气管扩张等纤维化改变比较少见
7. 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）：一种肺间质弥漫性淋巴细胞浸润的疾病；肺淋巴组织增生性疾病？
LIP的临床特点：
（1）女性多见，年龄多为40-50岁
（2）慢性病程（3年及以上）
（3）呼吸困难，干咳
（4）原发性LIP的发病率则很低，通常继发于全身性或自身免疫性疾病，如胶原血管疾病（Sjogren综合征）等
（5）支气管肺泡灌洗液内可找到许多非克隆性的淋巴细胞
LIP的HRCT特征：
（1）磨玻璃样影
（2）边缘模糊的小叶中心性结节
（3）小叶间隔及支气管血管束增厚
（4）薄壁囊腔
8. 特发性胸膜肺实质弹力纤维增生（IPPFE）：罕见；胸膜和胸膜下肺实质弹力纤维增生；主要位于上叶
IPPFE的HRCT特征：
（1）主要位于双肺上叶
（2）胸膜不规则增厚，并和邻近肺纤维化融合
（3）上肺容积明显减少（结构扭曲；牵拉性支气管扩张；肺门上提）
9. 不能分型的特发性间质性肺炎（UIIP）：多学科讨论后无法明确诊断；不同医院诊断UIIP标准不同
三、特发性间质性肺炎的生物学行为的分类方法
总 结
（1）鉴别UIP和非UIP
（2）临床-放射-病理（CRP）的多学科讨论
（3）注意排除：结缔组织病；过敏性肺炎；环境、药物暴露）