尿崩症是指精氨酸血管加压素(arginine vasopressin, AVP)分泌不足或肾脏对 AVP 反应缺陷而引起的一组症候群,即中枢性尿崩症(central diabetes insipidus, CDI)或肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus, NDI)。其特点就是多尿、烦渴多饮、低比重尿和低渗尿。此外,还有一类多饮多尿发病与精神因素有关,称之原发性多饮(Primary Polydipsia, PP),又称精神性烦渴,禁水加压试验是最常用于尿崩症的诊断和鉴别诊断的实验室检查之一,曾被誉为诊断「金标准」,在鉴别诊断上主要用来鉴别完全性 CDI、部分性 CDI、NDI 和 PP。禁水加压试验其实包括两个试验,即禁水试验和加压试验,旨在主要比较禁水和使用 AVP 后尿渗透压的变化,以间接评估 AVP 的活性。对于出现多尿的患者,即每日尿量 > 3 L,或 > 40 ~ 50 mL/kg,在排除了高血糖、高钙血症引起的多尿原因后,均可考虑进行禁水加压试验。正常人禁水后血浆渗透压升高,循环血量减少,二者均可刺激 AVP 释放,使尿量减少,尿渗透压和尿比重升高,但血浆渗透压变化不大;而尿崩症患者在禁水后因 AVP 分泌不足或功能受损,尿渗透压升高不明显或不升高。
在给予外源性 AVP 后,CDI 患者尿渗透压可有不同程度升高,尿量减少;NDI 患者尿渗透压不会升高,尿量也不减少;PP 患者因长期多饮造成的水利尿状态,使肾髓质高渗透压梯度降低,使尿液最大浓度浓缩受限,所以禁水后尿量可减少,尿渗透压升高幅度小,给予外源性 AVP 后尿渗透压也轻度升高。
▾ 禁水试验
禁水时间通常为 8 ~ 16 小时;禁水前,测定患者血压、体重、心率、血和尿渗透压、血电解质、肾功能、尿比重等。
轻度多尿者(3 ~ 5 L / 24 h),可从晚上 8 点开始禁水;
中度多尿者(5 ~ 7 L / 24 h),从午夜 12 点开始禁水;
重度多尿者(> 7 L / 24 h)时间从早晨 8 点开始禁水。
从早上 8 点开始,每小时测定体重、血压、尿渗透压和尿比重,并记录。每 4 小时以及禁水试验结束前测定血电解质、血渗透压,有条件者,可以测定血 AVP。满足下列条件之一,提示已达最大尿液浓缩能力,即可结束禁水试验:
血钠 > 150 mmol/L;
尿渗透压 > 800 mOsm/kg。
结束禁水试验后,尿渗透压 > 800 mOsm/kg∙H₂O 者不必再进行加压试验,其它情况均需进行加压试验。方法:皮下注射血管加压素 5U,注射后 1 小时测定血和尿渗透压、尿量、尿比重等。禁水加压试验的结果判读总结如表 1,可有助于鉴别诊断。做禁水加压试验之前,有一些事项必须引起注意,并和患者做好交代,包括:
1. Nigro N , Grossmann M , Chiang C , et al. The Polyuria-Polydipsia Syndrome: a diagnostic challenge[J]. Internal Medicine Journal, 2018, 48(3):244-253.2. Priya G, Kalra S, Dasgupta A, Grewal E. Diabetes Insipidus: A Pragmatic Approach to Management[J]. Cureus, 2021, 13(1):e12498.3. 林果为, 王吉耀, 葛均波. 实用内科学(第 15 版)[M]. 北京: 人民卫生出版社.