别误诊了!全身泛发性红斑、水疱伴瘙痒,会是什么病?

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真的是“药疹”吗?
患者女,22岁。全身泛发性红斑、水疱伴瘙痒12天。12天前,患者面部出现不明原因红斑、水疱伴剧烈瘙痒,未予特殊处理。红斑、水疱逐渐增多,累及颈部、躯干、四肢。15天前因感冒自行服用感冒药(具体不详),最初以“药疹”予氯雷他定口服,无效。既往体健,否认药物过敏史,无胃部不适和腹泻等胃肠道症状,家族中无类似病史。这位患者究竟是什么疾病?一起来看。

病例简介

体检:全身浅表淋巴结未触及,心肺腹无异常。
皮肤科情况:面部、颈部、躯干、四肢、手足背泛发性对称性分布多数红斑,红斑基础上见绿豆至蚕豆大水疱,呈环状排列,疱壁厚,不易破裂,疱液澄清,尼氏征阴性,部分水疱破溃,出现糜烂、结痂,无明显渗岀,可见散在分布的抓痕(图1~5),口腔黏膜和外阴未见水疱及糜烂。
图1躯干部皮损;图2双大腿皮损;图3腰背部皮损
实验室检査:血WBC14.62x109/L,N 0.69,L0.18,嗜酸性粒细胞百分比0.09;肝肾功能、电解质及血糖无异常。
皮损组织病理示:表皮下水疱,疱底及周围真皮乳头内以中性粒细胞为主的炎性浸润(图6~7)。
图4左手背皮损;图5右手臂皮损;图6组织病理(HEx100);图7组织病理(HEx400)

诊断及治疗

诊断:疱疹样皮炎。
治疗:忌食含谷胶及碘的食物。甲泼尼龙琥珀酸钠60mg静滴,1次/d,氮卓斯汀片2mg口服,2次/d。治疗4天后躯干、四肢仍有新发红斑、水疱,瘙痒无明显减轻,加用赛庚啶片2mg口服,3次/d,氨苯砜片50mg口服,2次/d。治疗1周后,原有红斑颜色逐渐变淡、水疱干涸结痂,无新发红斑、水疱。出院,并每天予口服泼尼松40mg和氨苯砜片50mg,2次/d。

病例讨论

疱疹样皮炎是一种少见的自身免疫性大疱性皮肤病,病因不明,其发病可能与遗传有关,由于谷胶致敏性肠病,产生抗谷胶抗体IgA,IgA与皮肤结合即可活化补体系统,趋化中性粒细胞分泌蛋白酶或其他酶,导致真表皮分离。各种不同的自身免疫疾病可伴发疱疹样皮炎,自身免疫性甲状腺病特别是桥本氏甲状腺炎和胰岛素依赖性糖尿病最常见。
治疗应忌谷胶及含碘食物、忌用含碘药物,无谷胶饮食能使皮肤和肠道症状改善。氨苯砜为本病的首选治疗药物。糖皮质激素也有一定治疗作用,辅以抗组胺剂可止痒。本病需与大疱性类天疱疮、线状IgA和妊娠疱疹等相鉴别。
小结:
随着药物品种增多和临床的广泛使用,药疹的发病率近年来呈现上升趋势。药疹的临床表现复杂,皮损表现多样,如红斑、丘疹、水疱和大疱等。主要根据有明确的服药史、一定的潜伏期、各型药疹的典型皮损进行诊断,同时需排除具有类似皮损的其他皮肤病及发疹性传染病。
本例误诊一方面为仅根据发病前有明确服药史,皮损呈全身性分布,表现为红斑、水疱,伴剧烈瘙痒,而未结合既往药物过敏史及对皮损全面仔细分析就诊断为药疹,仅给予抗组胺剂治疗,效果不佳;另一方面是对疱疹样皮炎了解不够。提示临床医生在遇到患者出现多形性皮损,并以红斑、水疱为主,水疱呈疱疹样环状排列伴有剧烈瘙痒,要考虑本病的可能性,并及时进行组织病理检查,以免误诊。
参考文献:
[1]房小凯,刘红,张福仁.疱疹样皮炎研究进展[J].中国麻风皮肤病杂志,2021,02:116-120.
[2]雷微,陈永艳,袁伟,罗丽.疱疹样皮炎误诊为药疹1例[J].中国皮肤性病学杂志,2011,25(10):819-820.
本文来源:医学界皮肤频道
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