朗罕细胞组织细胞增生症
天等
影像
肺组织细胞增生症X
朗罕细胞组织细胞增生症
一、概述
肺组织细胞增生症X(Langerhans cell histiocytanis))又称肺Langerhans细胞性肉芽肿, 是以肺组织细胞浸润为主要特点的一种罕见病。Farinacci于1951年首次作出该病的病理诊断。
本病是一种原因不明的疾病,但有研究提示可能与病毒感染，免疫反应、肾上腺皮质功能不全及其他原因有关,有的报告也提示90%以上患者为吸烟者。在大体病理标本上,本病的早期成活动期可见多发性胸膜下小结节,其直径通常为几毫米,但随着时间推移,这些结节可呈融合倾向,偶尔可达2cm,结节中心可有空洞,由于肺纤维化结节形状可不规则,在较严重的病例,肺内的主要表现是广泛的多种形态的囊泡,以两上肺的病变更明显,其组织学改变根据不同病程呈不同表现,一般分为三期:早期(渗出期),为肺泡内有细胞渗出,以组织细胞为主,其次为嗜酸细胞,中期为细支气管及其伴随动脉和静脉周围结组织的组织细胞浸润,也可使犯细支气管及血管本身,形成芽肿,它的中央是朗罕细胞,外围是嗜酸性细胞,小支气管破坏及小动脉闭塞导致组织坏死,可致空洞形成。晚期(肉芽肿结节合且被纤维化代替,并有肺大泡和细支气管扩张。
二、临床诊断
组织细胞增生症X的诊断开胸肺活检,但文献报告经支气管活检40%的肺组织细胞增生症X可作出病理诊断。
另外结合HRCT及临床表现,如肺灌洗液中发现朗罕细胞也可提示诊断。
三、临床表现
本病好发于中青年，平均年龄32岁,男性略多见约占60%，约60%病人仅累及肺，20%合并骼病变,20%有内脏异常,20%-50%病人就诊时无症状,为在胸片上的偶然发现；约2/3病人有症状,主要表现为呼吸困难,自发性气胸并不少见，达15%-43%,咳血少见,积液罕见,约1/3病人呈非特异性全身症状,如乏力、发热、体重减轻等。少见功能检查为非特异性,呈不同程度的阻塞性和限制性通气障碍。
四、影像学表现
1、不同时间段不同影像学改变。总体分为网状影、结节影、网结节影、蜂窝影。上中肺为主，两肺小结节影，直径1-10mm，少数出现空洞结节，晚期网格+结节影。粗网格影或囊状影，少见纤维化、纵隔淋巴结增大及胸腔积液。
2、囊影呈双叶状、三叶状、多边状等奇形怪状的囊影；
3、结节影位于支气管旁、细支气管旁或者小叶核心处，围绕细支气管及肺动脉分支分布的特点；
4、随访观察：囊影及结节相互转换。
一句话总结：
两肺上中叶分布的多发小结节影及奇形怪状囊状影。
▲囊影，空洞性结节影、单纯小结节影。
▲丁香园病例：不规则结节及厚壁空洞影，结节形态不规则是一个特点，病灶往下肺逐渐减少又是一个特点。
五、鉴别诊断：
1、结核：肺结核病灶多种形态，当出现空洞影，壁可以厚薄不均，支气管扩张及纤维化改变，肺结构变形或毁损，支气管牵拉性扩张，病灶分布上肺病灶较为陈旧，往下肺病灶较为新鲜。
▲两肺上叶弥漫粟粒性结节及空洞影，空洞与支气管相连通，支气管播散为主。
2、真菌性肺部感染：可以表现多发囊性阴影，可以含空气半月征，属于空洞性病变，没有小叶中心分布特点。
▲烟曲霉菌感染：病灶呈斑片状影并含空洞性病变，肺囊性病变，内部可见支气管半月征的典型曲菌感染。
3、结节病：肺内弥漫结节合并肺门对称性淋巴结增大，以淋巴管间质分布为主。
4、淋巴管肌瘤病：实质是围绕小气道和淋巴管的平滑肌细胞异常增生，气道及淋巴管狭窄或阻塞，从而引起淋巴回流和肺通气障碍。发病年龄为生育期，女性为主，形态可以网格影、粟粒性影及蜂窝影，囊影对称分布，无上中下肺分布优势，弥漫分布，血管影或小叶核心结构位于囊缘上。
▲肺内弥漫性小囊影，部分囊腔边缘见小叶核心结构影像。
部分图片来源网络，仅供学习之用，在此致谢！