人体姿势的保持和随意运动的完成

  脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要类型。其共同特征是中年发病,常染色体显性遗传和共济失调。临床表现除小脑性共济失调外,可伴有眼球运动障碍、慢眼运动、视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体束征、锥体外系征、肌萎缩、周围神经病和痴呆等。

  人体姿势的保持和随意运动的完成,与大脑、基节、小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。它分为感觉性共济失调、前庭性共济失调、小脑性共济失调和遗传性共济失调四种类型因为其病因繁多,同一种药物治疗不同原因的共济失调疗效有差异性。

  临床表现

  1.初期

  走路时步履不稳,肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差。

  2.中期

  说话时发音含糊不清,无法控制音调。眼球转动不平顺,影像容易产生“重叠”。肌肉不协调感加重,无法写字。有时感到吞咽困难,进食时容易呛咳。

  3.晚期

  说话极不清楚,甚至无法语言。肢体乏力,不能站立,需靠轮椅代步。理解能力逐步下降,最后失去意识,昏睡不醒。

  临床表现

  1.共济失调

  共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳,摇晃,并足站立困难,一般不能单腿站立;步态蹒跚,行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状;辨距不良,动作易超过目标,越接近目标震颤越明显,书写时颤抖,字迹不规则,写字越来越大。

  2.小脑性构音障碍

  吟诗样语言,表现为言语缓慢,发音冲撞、单调、鼻音。是由于发音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉共济失调所致。

  3.眼球运动障碍

  小脑萎缩早期患者可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。可有双眼粗大震颤,少数患者可见下跳性眼震、反弹性眼震。

  4.肌张力减低

  主要见于急性小脑半球病变,在慢性病变时较少见。但某些小脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高,可出现类似震颤麻痹的情况。

  5.非运动性表现

  包括认知与语言功能障碍,一些证据表明小脑与精神疾病相关,包括精神分裂症、双向障碍及成瘾行为等。

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