[原创] 眼眶神经鞘瘤CT及MRI诊断及鉴别诊断

来源：中国头颈部医学影像论坛

鸣谢：张放老师（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院）提供病例并主持读片！

病史：女，69岁。发现右眼突出1年偶伴右眼痛半年余。伴右眼视力下降，右眼眶周麻木，右侧额部麻木，否认外伤史及其他病史。

病理结果

右眼眶肿物；周围神经来源肿瘤，考虑神经鞘瘤，伴囊性变。肿瘤侵犯包膜，部分区域肿瘤细胞丰富，生长活跃。

神经鞘瘤

起源于III、IV、V、VI对颅神经及交感、副交感神经和睫状神经雪旺细胞的神经鞘。大多数起源于三叉神经眼支。是成人眼眶较常见的肿瘤，约占眼眶所有肿瘤的1%-6%，可发生于眼眶的任何部位，但以肌锥内居多，文献报道发生在眼眶上方明显多于下方，外侧多于内侧。一般为单发肿瘤，约有2％～18％伴有神经纤维瘤病。

多数肿瘤在神经干 一侧生长，形成椭圆形或类圆形，文献报道部分肿瘤的一端有带状影，形成“小尾巴”征。CT平扫表现为眼眶内等密度肿块，边缘光滑，边界清楚，肿瘤密度与眼外肌接近，多数密度均匀，少数不均匀，可有片状的囊变区。 MRI表现为肿瘤T1WI 呈等或略低信号，T2WI呈中高信号，肿瘤囊变区T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强后瘤体实质部分呈明显强化，而囊变部分不强化。

鉴别诊断

1、海绵状血管瘤：为眶内最常见的良性肿瘤，血供丰富，动态增强扫描时，早期瘤内血窦呈斑点状强化，延迟后扫描常见整个肿块均质增强，“渐进性强化”是特异性征象。且血管瘤极少发生于肌锥外，一般不发生囊变。

2、淋巴管瘤：由大小不等的淋巴管组成，可成海绵状，管腔内有一层细薄内皮细胞衬托，管腔内充满淋巴液，因此，又称为囊状水瘤。淋巴管瘤内具有广泛的纤维血管增生，容易反复出血。大部分为无包膜、弥漫浸润性病变，部分为边缘光滑的椭圆形，因此分为局限性和弥漫性。

淋巴管瘤大多数位于肌锥外间隙，常为不规则肿块，同时累及眼睑和眼眶。由于常自发出血，所以CT上是由高、等或低密度形成的混杂密度，MR上T1WI低信号，T2WI高信号，增强扫描不均匀强化或无强化。