风月宝鉴|法洛氏四联症有你不知道的秘密

病史

男，20岁

车祸,意识丧失

既往病史不详

2影像资料

3思考

是否发现两个明显的异常？

两者间是否存在一定相关性？

4病例分析

心脏呈靴型，心尖上翘。右心室流出道(RVOT)可见一金属支架，结果符合法洛四联症(TOF)修复术。胸部的CTA图像(软组织和骨窗)再次证明RVOT支架，有轻微的右心室肥大。室间隔有手术材料,证实之前描述了房间隔缺损的修复。心脏右心室扩大,右心房扩张。同时有冠状动脉起源异常,左冠状动脉来自无冠状动脉窦和右冠状动脉来自前左冠状动脉窦。

5答案

法洛四联症(TOF)修复术

冠状动脉起源异常

6讨论

法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

心血管伴随疾病包括：右位主动脉弓(25%的病例),肺发育不全+/-闭锁、房室间隔缺损（ASD）或动脉导管未闭(法洛氏五联症),左上腔静脉残存(PLSVC)和冠状动脉异常(2 - 9%的病例)。

该病例，3D重建图像发现左前降支跨过肺流出道，这应该在术前充分认识到，如果损伤将有可能引起严重的心肌缺血或梗死。

·后续检查发现：左右心室的功能都减低(LVEF：36%,RVEF：43%,右室舒张末期容量274ml;)

·轻到中度的三尖瓣返流：

7第一标题

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文献选自：Case of the week