双侧丘脑对称性异常信号，这个病你能想到吗？

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看完影像后，你考虑什么疾病？

病例资料

患者，男性，61 岁，教师

主诉：突发言语不清 1 天，加重伴烦躁不安半天

现病史：患者家属代诉，患者 1 天前无明显诱因下突发言语不清，胡言乱语，进行性加重，半天前开始出现烦躁不安，伴大小便失禁，无畏寒、发热，无头痛、恶心、呕吐，无四肢抽搐等不适。于我院急诊就诊，行颅脑 MRI MRA 检查示：双侧丘脑对称性肿胀并信号异常。

经神经内科医师会诊后，拟「脑炎？」收入神内 ICU 进一步治疗。

既往史：高血压病史 10 余年（控制情况不详）；既往有房颤病史（长期服用华法林）；1 周前因「心房颤动」在本院心内科行「射频消融术」后停服华法林，有胆囊切除病史。否认其他疾病史。

入院查体：T 36.8℃，P 72 次/分，R 16 次/分，BP 126/72 mmHg；患者由平车推入病房，嗜睡状态，烦躁不安，呼之睁眼，言语含糊，对答不切题，双侧瞳孔等大等圆，对光反射稍迟钝，四肢肌力检查不配合，肌张力适中，疼痛刺激可见肢体有屈曲反应，双侧 Babinski 征（-），颈软，脑膜刺激征（-）。

结合患者病史及辅助检查，不能排除脑炎，建议进一步完善腰穿等检查，由于患者烦躁不能配合未能完成。

治疗：经验性给予抗病毒、抗感染、护胃等治疗。治疗 3 天后，患者病情未见明显改善，并出现低热（37.5～37.8℃）。

于是请影像科主任医师会诊，重读颅脑 MRI，提示双侧丘脑区 T1WI 低信号、T2WI 稍高信号，考虑颅内静脉血栓形成（CVST）导致的双侧丘脑肿胀可能性大。

既往有研究表明，双侧丘脑及基底节区对称性病灶是 CVST 影像学的特征性表现。丘脑肿胀的原因可能与丘脑核团多、组织结构致密、静脉淤血时代偿空间小有关。

会诊后建议完善颅脑 CTV 明确诊断，但由于检查时间较长，患者无法配合。

调整治疗方案，予以抗凝（低分子肝素钙注射液 5000U 皮下注射 q12 h，10 天后改为华法林抗凝，使 INR 控制在 2～3 之间）、脱水、脑保护、护胃、退热等治疗。

治疗期间：患者神志改善不明显，体温进一步升高，住院 10 天后复查颅脑 CT 示：双侧基底节区、背侧丘脑低密度影伴右侧出血转化、脑室积血。

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目前考虑患者颅内静脉血栓形成继发丘脑出血，治疗上继续予以抗凝治疗，同时予以降颅压。同时，患者反复发热，考虑与丘脑体温调节中枢受损以及长期卧床导致感染有关。

住院期间两次复查颅脑CT示血肿有所吸收

住院 18 天后颅脑 CT（来源：作者提供）

住院 25 天后颅脑 CT（来源：作者提供）

历经 1 月余治疗后：患者情况有所好转，由昏睡状态转为嗜睡，可自主睁眼，睡眠时间较前缩短，但不能对答，无法配合完成简单指令，生命体征平稳，体温正常。考虑到病情稳定，家属要求出院。

讨   论

颅内静脉和静脉窦血栓形成（CVST）

临床特征

在我国，CVST 临床少见，因起病形式多样，临床表现各异，常被误诊或漏诊。头痛为 CVST 最常见的临床症状，90% 的患者会出现；而 40% 的患者出现局灶性或全身性痫性发作。

有些患者因颅内压升高引起视力进行性下降；还可引起局灶性神经功能障碍，包括运动及感觉功能障碍、脑神经麻痹、失语及小脑体征。

而该患者由于累及双侧丘脑，起病时主要表现为神志模糊，烦躁不安，查体不配合等。

丘脑是维持意识的关键，是大脑皮质下辨认感觉性质、定位和对感觉在刺激作出情感反应的重要神经结构，在维系警觉、情感及其他认知功能方面起着重要的作用。

头颅 DSA 仍是诊断 CVST 的「金标准」，特征表现为相关静脉部分或完全充盈缺损，而头颅 MRI 和 MRV 可确诊主要的闭塞静脉。当患者无法配合完善进一步检查时，头颅 MRI 特征性的表现可以帮助确诊该疾病。

病理机制

1、脑静脉闭塞引起静脉性梗死及局部脑水肿。病理学可见增粗的静脉，局部水肿、缺血性神经元损伤和瘀点状出血，后者可形成颅内出血。

2、静脉窦闭塞引起静脉引流障碍，导致静脉高压，从而导致脑水肿及颅内压增高。

病因及诱因

CVST 多见于孕妇、使用口服避孕药的女性及年龄小于 45 岁的人群，其他诱因包括感染、癌症及血液系统疾病。

既往有报道，服用抗凝药物期间，若随意加量、停药或剂量不足，将导致出血倾向或血栓形成。该患者颅内静脉血栓形成考虑与 1 周前突然停用华法林有关。

治疗

对于 CVST，一旦确诊，必须立即进行治疗，治疗手段包括：抗凝、溶栓、介入治疗、对症治疗以及病因治疗。

抗凝是首选治疗，抗凝药物主要选择肝素和华法林，可阻止病情恶化或改善病情，不仅能减少患者的病死率和致残率，并且即使合并颅内出血的患者，也不会增加再次颅内出血的风险。

鉴别诊断

临床上，对于颅内静脉血栓形成导致的双侧丘脑异常信号，需与双侧丘脑梗死（基底动脉尖综合征，Percheron 动脉血栓）、Wernicke 脑病、单疱病毒性脑炎等进行鉴别。

基底动脉尖综合征 (TOBS)：是因以基底动脉顶端为中心直径 2 cm 范围内的双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位 5 条动脉的血液循环障碍致缺血性卒中的临床症候群。

对于 TOBS 诊断标准，目前尚无统一，一般认为 CT 或 MRI 发现丘脑、脑干、小脑、颞叶内侧、枕叶出现两个或两个以上梗死灶即可确诊。

Percheron 动脉血栓（AOP 梗死）：与 TOBS 相比，AOP 梗死病灶多局限于双侧丘脑，偶尔累及中脑导水管周围灰质，没有小脑、枕叶及颞叶的梗死。

但由于其起源于大脑后动脉 P1 段，外加梗死部位，AOP 梗死被认为是 TOBS 的一个特殊类型。

Wernicke 脑病：发病部位具有较高的特异性，主要病变部位包括第三、第四脑室旁，中央导水管周围灰质、乳头体、四叠体及丘脑等部位，呈对称性分布。

发病与硫胺缺乏有关，大剂量 VitB1 治疗对控制病情有效，对早期诊断有较大的参考价值。

单纯疱疹病毒性脑炎：在急性期临床表现主要为发热、头痛及昏迷，其主要病变部位为双颞叶及额叶下部，亦可累及中脑、丘脑。

策划 | 陈文筱

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