囊性纤维化的并发症有哪些,要做哪些检查?

囊性纤维化是一种危害大,并发症多的遗传性疾病,患者在对抗病魔的过程中吃尽了苦头,那么囊性纤维化的并发症有哪些,要做哪些检查呢?

囊性纤维化的并发症有哪些

1、呼吸系统支气管炎、肺炎、支气管扩张、鼻炎、鼻窦炎、肺脓肿等并发症。伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧,粘痰不易咳出,呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时,提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。肺部产生广泛性纤维化和肺气肿后,有喘鸣,活动后气急,常并发自发性气胸或纵隔气肿。出现缺氧和二氧化碳潴留症状时,气急加剧,紫绀,最后导致呼吸衰竭和肺源性心脏病。

2、消化系统并发症、胰腺炎、肝硬化、营养不良等。儿童也可发生肠梗阻和直肠脱垂。胰腺分泌不足则出现腹胀、腹部隆起、排出大量泡沫恶臭粪便等消化不良症状,甚至发生脂肪泻和氮溢。胆道阻塞可出现黄疸,并发肝硬化时,可出现门静脉高压、脾机能亢进。婴儿若出汗过多,失去大量电解质和水分,容易引起虚脱。

3、生殖系统并发症,男性先天性输精管缺失,女性生殖能力下降。

4、其他系统并发症,糖尿病,血管炎,关节炎,生长迟缓等。

囊性纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病,死亡率比较高,并发症也很多,有囊性纤维化的患者要做一些相关的检查。

囊性纤维化要做哪些检查?

1、汗液中氯化物升高,80%~85%胰腺各种外分泌功能受损,5%~10%有部分外分泌功能不全。另小部分外分泌功能正常。胰腺功能不全的主要表现是脂肪泻和粪中氮质过多。

2、脂溶性维生素如维生素A、D、E、K吸收障碍,1岁可发生维生素K缺乏,有出血倾向。血清维血素A水平低下,肝中浓度正常或偏高,可出现夜盲和颅内压增高。

3、肝功能试验正常,可有直接胆红素升高,血清ALT、AST及碱性磷酸酶均升高。部分患儿可因吸收障碍而发生低蛋白血症。

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