新生儿与新生儿疾病-新生儿出血症

新生儿出血症

重点难点
掌握 新生儿出血症的临床表现
熟悉 新生儿出血症的治疗、新生儿低血糖的治疗、新生儿高血糖的治疗
了解 锁骨骨折的临床表现及治疗、新生儿脐部疾病的临床表现
新生儿出血症
定  义
新生儿出血症（hemorrhagicdisease of the newborn，HDN）是由于维生素K缺乏导致体内某些维生素K依赖凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）活性降低的出血性疾病
病因和发病机制
ž  维生素K缺乏的原因
ž  肝脏储存量低
ž  合成少
ž  摄入少
ž  吸收少
临床分型及表现

早发型

经典型

晚发型

发病时间

·        生后24小时内

·        生后第2~7天

·        早产儿可迟至生后2周

·        生后1~3个月

临床表现

·        轻重程度不一

·        轻者仅皮肤少量出血或脐残端渗血

·        严重者表现为皮肤、消化道、头颅等多部位、多器官出血

·        皮肤瘀斑、脐残端渗血、穿刺或注射部位出血、胃肠道出血等

·        出血量一般不多，呈自限性

·        个别严重出血者可导致失血性休克

·        除皮肤、胃肠道等常见部位出血外，可有颅内出血且死亡率高

·        幸存者多遗留神经系统后遗症

病因

·        多与母亲产前服用干扰维生素K代谢的药物有关

·        少数原因不明

·        多与纯母乳喂养、肠道菌群紊乱、肝功能发育不完善等导致维生素K合成不足有关

·        多见于纯母乳喂养、慢性腹泻、肝胆疾病、营养不良、长期使用抗生素或长期接受全静脉营养而又未补充维生素K者

辅助检查

ž  凝血功能检测：凝血酶原时间（PT）明显延长是诊断的重要指标；活化部分凝血活酶时间（APTT）也可延长；凝血酶时间（TT）、出血时间、血小板计数和纤维蛋白原等正常
ž  活性Ⅱ因子与Ⅱ因子总量比值：＜1时提示维生素K缺乏
ž  PIVKA-Ⅱ测定：用酶联免疫学方法或电泳法直接测定无活性的凝血酶原。是反映机体维生素K缺乏状况和评估疗效的敏感指标，可反映机体是否存在亚临床维生素K缺乏
ž  维生素K测定：临床应用受限
诊   断
Ø  根据有高危病史、发病时间、临床表现、实验室检查及维生素K治疗有效即可诊断
鉴别诊断
ž  新生儿咽下综合征 
ž  新生儿消化道出血
ž  新生儿其他出血性疾病
ž  血小板减少性紫癜
ž  弥漫性血管内凝血
ž  血友病
治   疗
ž  维生素K1：给予1~2mg静脉滴注，出血可迅速停止，通常数小时内凝血因子水平即可上升，24小时完全纠正
ž  出血严重者可输新鲜冰冻血浆10~20ml/kg，或凝血酶原复合物以提高血浆中有活性的凝血因子水平
预   防
ž  母孕期服用干扰维生素K代谢的药物，应在妊娠最后3个月及分娩前各注射1次维生素K110mg
ž  纯母乳喂养者，母亲应口服维生素K1 ，每次20mg，每周2次
ž  所有新生儿出生后应立即给予维生素K10.5~1mg肌内注射1次（早产儿连用3天），以预防新生儿出血症
ž  早产儿、有肝胆疾病、慢性腹泻、长期全静脉营养等高危儿应每周注射1次维生素K1 0.5~1mg

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内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。
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