脑MRI见到“汉奸头”征？影像表现令人惊奇！

近期遇到1例病人，影像表现令人惊奇，表现为脑干周围半环状FLAIR高信号灶，弥散受限，不强化，形象称为“汉奸头征”，进一步检查为肺癌脑膜转移，大连大学附属新华医院神经内科唐伟教授带大家进行详细解析。

病例回顾

患者，女，59岁，已婚。
16天前（2021.6.20）
患者家属发现患者坐在阳台上，刺激及呼之均无反应，伴有小便失禁，后自行缓解，对当时情况不能回忆。
意识恢复后家属发现患者说话声音较前明显增大，言语混乱，部分家属名字很难记起，伴有行走不稳。无头昏、头痛、恶心、呕吐、意识不清，无言语不清、吞咽困难、饮水呛咳，无胸闷、气短。
当日，至当地医院就诊，行头颅DWI检查示脑干实质边缘异常信号，考虑梗塞（急性期），不除外代谢性疾病可能。
10日后（2021.6.30）
复查头颅MR无变化，予以静脉输液治疗（具体不详），效果不佳。
入我院（2021.7.6）
为求进一步诊治，主因“认知功能障碍伴行走不稳16天“入院，门诊按”认知功能障碍？脑血管病？“收住我病区。发病以来食欲较好，精神休息一般，大小便正常。
神经专科查体
神清，思维力、理解力、记忆力及计算力稍减退。言语流利，吐字清晰。
定向力正常，粗测双眼视力及双耳听力基本正常，无眩晕、眼球震颤。
悬雍垂居中，无声音嘶哑，无吞咽困难及饮水呛咳。双侧耸肩、转颈对称有力。
伸舌居中，舌肌无萎缩，未见肌束震颤。
四肢肌力均5级，肌张力无增高或降低，未见不自主运动，指鼻试验、指指试验、轮替试验及跟膝胫试验均协调准确。
躯干及四肢深浅感觉均未见异常。双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、膝腱反射及跟腱反射均正常对称，腹壁反射正常存在，无髌阵挛及踝阵挛，双侧Hoffmann征阴性，左侧Babinski征阳性，右侧未引出。颈软无抵抗，Kernig征、Brudzinski征阴性。
辅助检查
肺CT示左上叶肺癌。头颅MRI检查（2021.6.20）：脑干实质边缘异常信号。脑脊液生化：葡萄糖2.09mmol/L，蛋白质及氯化物正常。血清神经元特异烯醇化酶（NSE）：16.59μg/L（正常值＜16.3g/L）。
图1：FLAIR示脑干前方及侧方对称性高信号，似“汉奸头”
图2：DWI示脑干前方及侧方对称性高信号，弥散受限
图3：ADC示脑干前方及侧方对称性低信号，弥散受限
图4：增强示脑干前方及侧方无明显增强
图5：胸CT示左肺上叶肺癌（描述：双肺纹理增多、紊乱，左肺上叶尖后段可见软组织肿块影，大小约3.3cm×1.9cm，边界欠清，可见浅分叶及小毛刺，其旁牵拉明显，病灶呈轻-中度不均匀强化，左侧斜裂见多发小结节影。结论：左肺上叶尖后段占位，考虑周围型肺癌，左侧斜裂多发小结节，转移不除外）
图6：脑脊液压力初压结果为300mmH20，脑脊液细胞学检查结果显示白细胞8/mm3（1为淋巴细胞各单核细胞。2为肿瘤细胞：细胞体积大，核大，核染色质粗，核仁明显，胞浆强嗜碱）
诊断：脑膜癌病、肺癌伴脑膜转移。

讨论

1
血管周围间隙与肿瘤转移
血管周围间隙，即Virchow-Robin腔（VRS），是神经系统内的正常解剖结构，具有一定的生理和免疫功能。
一个多世纪前，德国病理学家R.Virchow和法国生物学和组织学家C.P.Robin提出这个概念，后来命名为Virchow-Robin腔（VRS），也有称之为血管周围淋巴间隙。

  • VRS是软脑膜随着穿通动脉和流出静脉进出脑实质的延续而成。VRS的外界是神经胶质界膜，内界是血管外层，随着血管树一直延伸至毛细血管水平，最后，胶质界膜与血管外层融合成盲端。

  • VRS作为一个隔室，内含有多种蛋白成分，还与头颈部淋巴通路相连接，构成了组织间液经脑脊液排入淋巴系统的直接通道。

  • VRS还可能作为疾病扩散或肿瘤细胞转移的一个常见途径，肿瘤细胞从血管进入VRS，本患肿瘤细胞进入VRS，分布于大脑、脑干表面。

图7：血管周围间隙模式图

2
诊断问题
肺癌是我国目前最常见的恶性肿瘤之一，其发病率和病死率呈逐年上升趋势。肺癌患者预后不良的主要原因是局部复发或远处转移，其中脑膜转移（leptomeningeal metastasis，LM）的发现率约为5%。
肺癌脑膜转移患者预后极差，未接受治疗的患者中位生存期仅为4-6周。LM又称脑膜癌病，是指恶性肿瘤细胞通过血行转移、淋巴系统转移、脑脊液种植播散至脑膜或邻近肿瘤的直接侵犯脑膜的一种严重病变。
本患明确肺癌病史，脑脊液葡萄糖2.09mmol/L，较正常值降低。血清神经元特异烯醇化酶（NSE）升高见于肺癌与脑损伤，脑脊液发现肿瘤细胞，可确诊脑膜转移。
3
影像学特点及可能性机理
本患头MRI主要表现为脑干周围线状异常信号，FLAIR、T2WI显示高信号，DWI受限，脑桥、中脑受累为主，形象称为“汉奸头征”，其他脑区未见异常。
分布部位及信号特点相对比较特异，类似异常信号可见于神经梅毒、结核和结节病，但其病理为肉芽肿病变均有明显强化，本患明显不符。
肺癌脑转移，从影像诊断标准上来说脑膜强化，本患脑膜无强化，但从脑脊液发现肿瘤细胞，符合脑膜转移瘤。
未强化原因：

（1）有研究发现当肿瘤细胞漂浮于蛛网膜下腔间隙、未形成瘤巢是可无强化，当病灶进展时瘤巢形成会强化。
（2）对皮层线状转移案例病理研究发现皮层转移时多为血管内转移，肿瘤细胞进入VRS，病灶DWI弥散受限，未突破神经胶质界膜，血脑屏障无破坏，因此无强化。
血管周围间隙是脑组织液引流的主要结构，相当于人体的淋巴系统，血管周间隙肿瘤细胞可流向脑表面的组织液间隙、然后进入蛛网膜下腔。
脑干血管供血系统为椎-基底动脉系统，穿支血管呈梳状走向直而分支少，其相应血管周间隙相对皮层流畅。
同时脑干发出许多颅神经，颅神经周围间隙与血管周围间隙相通、是颅内组织液引流的主要通道。
研究发现弥漫肿瘤直接浸润和沉积脑干表面包绕小的穿支动脉基底部，推测当脑干动脉小穿支末梢内肿瘤细胞进入血管周围间隙后，很快进入脑表面组织液间隙、导致组织液引流堵塞、扩张，表现为脑干表面线状或膜状积液，因此出现大脑皮层受损表现，如精神症状。
由于血管周围间隙内组织液含较多的蛋白成分，表现为长T2、高FLAIR限号，DWI受限。血脑屏障无破坏，所以无强化。
4
临床与影像
本患影像病变在脑干，但主要临床症状为发作性意识丧，失呼之均无反应，伴有小便失禁，可能为癫痫发作。
意识恢复后出现精神症状，家属发现患者说话声音较前明显增大，言语混乱，部分家属名字很难记起，伴有行走不稳，为认知功能下降、精神症状定位于大脑皮层，支持病灶位于脑表面组织液间隙，淋巴性脑病表现。
没有脑干颅神经受累，表明受累脑干周围蛛网膜下腔尚通畅，没有累及颅神经根。
5
结语
“汉奸头征”——脑干周围半环状FLAIR高信号灶，目前主要见于肺癌脑膜转移，推测其机制主要脑干表面组织液间隙肿瘤细胞转移继发非可逆淋巴性水肿，预后不良。“汉奸头征”特征的影像，让我们过目不忘，诊断迅速秒杀。
参考文献：
[1]范立新，陈旺强，全冠民.表现为脑干周围对称性FLAIR/DWI高信号灶肺腺癌脑膜转移特殊影像特点及分析.航空军医，2017，45（11）:5-7
本文来源：医学界神经病学频道
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