中国颅颈交界区畸形诊疗专家共识（2）
本文原载于《中华神经外科杂志》2016年第7期
作者：
中华医学会神经外科学分会
中国医师协会神经外科医师分会
需要结合临床表现、体征和影像学特征来全面评估颅颈交界区骨质发育和神经压迫情况从而确立诊断，同时还应对如下方面进行评估以便选择适当的治疗方案和术式，包括枕颈间关节脱位的类型，延颈髓受压方向、压迫部位(齿状突、斜坡还是侧方结构)以及相对口咽部的高度，枕骨(包括枕髁、枕骨中线及枕鳞部)、C1(侧块和后弓)、C2及相邻节段各部位适配螺钉容积情况、椎动脉的走向以及脱位关节的复位性等[2,5,27,32,33]。此外，还要注意是否合并小脑扁桃体下疝、脊髓空洞症，是否合并脊柱侧弯、前凸和后凸畸形，是否有脑积水、脊髓脊膜膨出和脊髓拴系等。
颅颈交界区畸形的处理原则是解除对脑干脊髓及神经根的压迫，维持或重建颅颈区的稳定性及恢复正常的脑脊液循环[5,6,34]。经口或鼻入路齿状突/斜坡下段切除术是经典的治疗术式[16,35,36]，该入路为脑干腹侧的硬膜外病变提供了直接的通路，且避开了外侧的重要神经、血管。大宗病例报道，经口齿状突切除术病死率低于1%，其他并发症如脑脊液漏发生率亦较少[5,16]。目前随着后路直接复位术的开展，经口齿状突切除术的应用在逐渐减少。
关于寰枢椎脱位和颅底凹陷的复位性，传统观念认为通过改变体位或颈椎牵引(包括麻醉下牵引)能实现复位的即为可复性(reducible)脱位，不能复位的为难复性(fixed)或不可复性(irreducible)脱位[5,6,37]。目前，随着内固定技术的发展和复位技术的进步，通过术中的关节松解、机械牵拉等方式，使越来越多的病变实现了直接复位[8,9,10,11,12,13,14,15,21,29,38,39]，复位性的概念在发生转变，可复性、难复性及不可复性病变的界限越来越模糊。尽管如此，寰枢外侧关节交锁或其他一些严重畸形等不可复性病变仍然存在[15,27,29,39]。
此外，关于儿童寰枢椎脱位或枕颈不稳的治疗目前尚无统一认识[40,41,42]，早期多采用半刚性固定结合线缆或辅助外固定，近年多采用钉棒或钉板等刚性内固定，骨融合率较前有提高，但融合阶段的脊柱生长和整体颈椎发育情况仍需长期关注[42,43]。
颅颈交界区畸形的具体治疗依据颅颈间是否稳定分为两类：
1．颅颈间失稳畸形的治疗：
分为寰枢椎脱位和寰枕脱位。(1)寰枢椎脱位：可复性病变直接复位下行C1－2或枕颈固定融合术。难复性或不可复性病变的治疗方案较多，主要分为2类：一类为单一手术入路，包括后路枕颈撑开直接复位固定术[11,15,44]、后路C1－2侧块关节松解复位固定术[10,20,21]、颅骨牵引下后路C1－2侧块关节spacer置入撑开复位固定术[8,45]、颅骨牵引下后路枕颈间spacer置入撑开复位固定术[9,38]、前路经口咽寰枢椎复位钢板内固定术等[14]；另一类为前、后方复合入路手术，包括经典的经口/鼻/颈前入路齿状突/斜坡下段切除术＋后路固定融合术[5,16,35,36]以及改良的经口齿突韧带松解＋后路枕颈复位固定术[12,13]。值得注意的是，不同手术方案都有一定的适应证，需要结合患者的临床表现、体征和影像学特征个体化分析评估，并结合术者的经验来选择。(2)寰枕脱位：需要行枕颈复位固定术。
2．颅颈间稳定畸形的治疗：
根据是否存在脑干、脊髓的压迫，分为腹侧有压迫、背侧有压迫和无压迫3种类型。(1)腹侧有压迫：此类病变多由颅底凹陷合并扁平颅底造成，多有寰椎枕化，但无寰枢椎脱位(寰齿间距正常)，往往伴随Chiari畸形和脊髓空洞症。治疗存在争议。有学者认为有脑干压迫症状者需行前路经口或鼻减压术＋后路固定融合术[46,47]。Goel等[48]早期主张行枕骨大孔减压，其报道的临床改善率约68%，近来其建议行寰枢椎固定术[49]，临床效果尚需长期随访。对于此类病变的治疗应综合考虑患者情况，选择个体化的治疗方案。其中对有明显脑干脊髓受压症状者，建议行经口或鼻前路减压术＋后路固定融合术，此类若合并Chiari畸形和脊髓空洞症，多在前路减压后脊髓空洞即好转或消失，多不需硬膜下操作[16,46,47]；对无脑干脊髓压迫症状但存在小脑扁桃体下疝者，建议行后颅窝减压，多需同时行硬脑膜成形术，视具体情况考虑是否切除下疝的扁桃体，若合并前寰椎或颈椎分节不全或侧块关节严重畸形时(有学者认为此类病变可能存在不稳定的趋势)，视情况可考虑同时行固定融合术[5,46,49,50]。(2)背侧有压迫：多由枕化的C1后弓或枕骨内陷造成，建议行枕骨大孔减压，根据稳定性考虑是否行固定融合术。(3)无压迫：多为扁平颅底合并枕鳞部发育不良，少数合并颅底凹陷，多伴有Chiari畸形和(或)脊髓空洞症[51,52]。对无症状或症状较轻者不需处理，建议随访观察；对临床症状明显或有加重倾向者，建议手术干预。治疗方式多种[51,52,53,54,55]，尚不统一。不主张采用后颅窝大骨窗减压。对是否行硬脑膜成形术或切除扁桃体尚有争论[53,54,56]。荟萃分析表明，硬脑膜成形术对临床症状改善率高，能减少再手术率，但可能增加感染等脑脊液相关并发症的发生率[52,55]。对小脑扁桃体下疝程度较轻(C1水平以上)建议行后颅窝骨性减压和硬脑膜成形术(建议严密缝合)，骨性减压建议采用小骨窗[高(2～3 cm)×宽(2.5～3 cm)]，C1后弓可保留或部分保留或去除[51]，下疝的小脑扁桃体视术中情况选择切除或电凝皱缩处理或不切除[57]；对小脑扁桃体下疝严重(C2椎体水平以下)者，建议行后颅窝骨性减压和硬脑膜成形术，去除C1后弓，同时切除下疝的扁桃体。
颅颈交界区畸形治疗棘手，难免会遇到并发症，个别还需要翻修手术，常见情况如下：
1．螺钉置入后松动、脱落或断钉：
多为行复位固定术后螺钉抗复位剪切力较大造成[13]，处理时需要考虑翻修术式的选择，如彻底松解后再行固定融合术。
2．骨不融合或出现继发性不稳、颅底陷入：
考虑植骨床条件不良或植骨屑不够，或复位固定后仍不稳，不利于植骨融合，若出现继发性不稳或颅底陷入，建议再手术以实现脊柱骨性融合。
3．后颅窝大骨窗减压后症状加重：
因为枕骨失去锚定点，翻修较为复杂，可考虑C1－2复位固定、前路复位固定或其他方式。
4．脑干、脊髓损伤：
多为固定手术螺钉置入时误入椎管或枕骨大孔内造成，或在行同期前、后方复合入路手术体位更换时(如仰卧位变为俯卧位)发生。一旦发生，可给予甲泼尼龙琥珀酸钠冲击配合神经营养药物，后期康复锻炼。术中进行电生理监测有助于减少脊髓损伤的发生。
5．椎动脉损伤后出血或缺血：
骨内段椎动脉损伤多为行C2螺钉固定时损伤高跨型的椎动脉所致，出血用骨蜡即可控制。骨外段椎动脉损伤多为分离暴露时造成，损伤后可尝试修补破损部位。非优势侧椎动脉损伤可无症状，优势侧损伤则会带来严重后果。椎动脉损伤后可能会有缺血症状，此外还要注意迟发性椎－基底动脉血栓形成的发生。
6．脑脊液漏：
多为术中硬膜破损或硬膜成形术未采用严密缝合所引起。一旦发生脑脊液漏要给予抗菌素预防感染，必要时行腰大池置管引流。
7．颅内感染：
给予敏感抗菌素治疗，必要时行腰椎穿刺鞘内注射或行腰大池置管引流。
8．呼吸困难：
多出现在术前有后组脑神经症状或有憋气、呼吸睡眠暂停症状的患者。可给予呼吸机辅助呼吸，必要时行气管切开。
9．肺部感染：
多出现在术前有后组脑神经症状者。应加强呼吸道管理，给予敏感抗菌素，必要时行气管切开。
10．吞咽困难：
多出现在直接复位术后的患者，多数患者在局部肿胀解除后能改善，期间可给予胃管鼻饲。
11．咽部切口裂开：
为前路经口或鼻术后发生，发生率较低，必要时可行减张缝合。
12．其他：
包括深静脉血栓形成、舌下神经损伤等。
此外，颅颈交界区畸形术后应加强护理、注意轴位翻身、加强呼吸道管理等，可以一定程度减少并发症的发生。
颅颈交界区畸形治疗后应该加强长期随访，随访内容包括影像学检查和神经功能改善情况。影像学随访包括中立位的颈椎X线片、MRI和三维CT，以及屈伸位X线片(或三维CT、或MRI)，以明确脑干、脊髓减压是否彻底，复位的程度及术后的稳定性。
颅颈交界区畸形复位固定术后，建议观察寰枢外侧关节的结构变化，一些病例可能在复位固定后关节面有成角或接触程度的改变，但在钉棒或钉板等内固定器械作用下能保持一定程度的稳定，当然长期的稳定需要可靠的骨性融合。神经功能评分主要采用Nurick评分标准、Symon和Lavender评分标准或日本脊髓功能评分系统等[5,7,33]。此外，长期随访还应关注颈椎曲度的变化(如出现下颈椎后凸畸形等)，颈椎曲度变化也是影响患者长期生活质量和脊柱功能的重要因素[58]。
随着'精准医学'时代的到来以及当今生物、信息和材料技术的快速发展，神经外科医生应抓住目前的机遇，加强流行病学和生物力学研究，筛查定位常见的致病基因来明确病因及发病机制；利用3D打印、图像融合、机器人外科等先进技术及新型固定材料和固定器械等来进一步提高疗效及降低并发症。
参考文献略