【病例讨论】PTH4000+、心血管钙化…难治性SHPT患者的绝处逢生
值此中秋佳节,致敬所有医者,是你们不放弃任何一例疑难病患的坚持和努力,护佑了一个个家庭的喜乐和团圆。
病情概述
01
患者李某某,女,49岁。维持血透前确诊“慢性肾炎” 14年、“高血压” 10余年,长期服“中成药及CCB、ARB类降压药”等治疗,血压控制不理想,最高240/100mmHg。发生过肺部感染、消化道出血、急性左心衰、尺桡骨骨折等,住院频率1-3次/年。
原发病:慢性肾炎,高血压3级、极高危组。
继发疾病:慢性肾衰、尿毒症期、维持性血透;肾性贫血;继发性甲旁亢;大动脉、冠状动脉及心脏瓣膜钙化;高血压性心脏病。
共患疾病:慢性浅表性胃炎,胆囊多发息肉。
病例特点
02
慢性肾炎,维持透析5.2年,HD 3次/周;序贯HDF、HP治疗。依从性好,透析充分。
血压控制良好,贫血纠正良好。
透析早期出现少量多浆膜腔积液,充分透析后纠正。
肺部感染发作不频繁。
高血压性心脏改变,心功能尚可,心衰发作频率不高。
突出表现:瘙痒、骨痛症状顽固,PTH升高显著,ALP持续较高,甲状旁腺增生明显,钙磷代谢紊乱多见,异位钙化广泛,发生过骨折,多种措施治疗SHPT效果不稳定。
治疗经过
03
患者于2014年开始维持性血液透析,予间歇性骨化三醇冲击疗法降PTH治疗,但骨化三醇治疗期间出现高钙血症、高磷血症,遂停用冲击疗法。
患者于2015年8月行甲状旁腺射频消融术,术后PTH仍高达1757.19pg/mL。
术后甲状旁腺超声提示:2018.9月检测PTH高达4284.8 pg/mL,予西那卡塞+骨化三醇治疗后,初期显效良好,后期控制不理想,PTH逐渐升高至3923 pg/mL。
此时治疗方案选择了西那卡塞加量至50mg/d,半年后PTH、Ca、P全线达标。瘙痒、骨痛症状显著好转。
治疗前后对比
甲状旁腺超声检查变化:
2015.8. 甲状旁腺射频消融术后:1、甲状腺左侧叶下极探及大小约1.3X1.0cm低回声结节,其内未见明显血流信号,超声造影提示完全坏死;2、甲状腺右侧叶下极探及大小约2.6X1.7cm低回声结节,其内未见明显血流信号,超声造影提示80%坏死。
2018.11右侧下甲状腺区见一枚大小约2.0X1.1cm低回声结节,血流信号丰富。
2019.09右侧下甲状腺区见一枚大小约2.0X1.1cm低回声结节,血流信号丰富。
治疗体会
04
SHPT得不到有效治疗,加重Ca、P代谢异常,加速转移性钙化,增加CVD的风险,加重肾性骨病,严重威胁患者预后与生活质量。
在本例以“西那卡塞为中心” 的治疗方案中,根据PTH、Ca、P水平的变化灵活调定西那卡塞、活性VitD及钙剂的剂量,最终达到治疗目标,并确定各药适宜剂量维持治疗。我们将此疗法类称为“滴定疗法”。
西那卡塞能够模仿细胞外钙离子对甲状旁腺细胞的作用,抑制甲状旁腺组织增生,阻断甲状旁腺增生进展,有效降低PTH,本例以西那卡塞为中心的治疗方案优于先前单纯活性VitD冲击治疗、强化血液净化治疗及介入治疗,对于难治性SHPT,建议尽早采用上述3种药物进行“滴定疗法”,避免过多的治疗流程,缩短达标时间,更早预防转移性钙化。
本文仅供医学药学专业人士阅读
昆明市延安医院肾病学科 李文宏