【Z146】脑裂畸形

【病因病理】

脑裂畸形是神经元移行、早期缺血等原因使局部脑组织生长、分化障碍所致。主要病理学 改变为大脑半球有一裂隙，皮层灰质沿裂隙内折，达室管膜下，其表面软脑膜与室管膜融合形成软脑膜-室管膜缝(P-E缝)。常双侧发病，对称，亦可不对称或单侧性，可合并其他畸形，如 灰质异位等。

【临床表现】

取决于脑裂畸形的程度，可无任何症状，可有癫痫、痉挛性肌张力增高、不能行走或不能言 语、智力低下等

【影像学表现】

根据裂隙的分离程度可分为分离型和融合型

分离型：横贯大脑半球的裂隙，由脑表面直达脑室，皮层灰质沿裂隙两缘内折，达脑室壁

融合型：横贯大脑半球密度、信号和灰质相同的带状影像，其外端分离，并分别与两侧皮层灰质相延续，局部蛛网膜下腔局限性扩大;内端抵达脑室壁，局部脑室呈三角形扩大。

【鉴别诊断】

横跨大脑半球的裂隙，皮层灰质沿裂隙内折达脑室壁为本病的特征性改变，诊断不难。有 时需与脑穿通畸形鉴别，后者虽可有横贯大脑半球的裂隙，但裂隙两侧缘无皮层内折