[深度学习] '大脑胶质瘤病'的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~
大脑胶质瘤病（gliomatosis cerebri，GC）2007年被列入星形细胞起源肿瘤，特点是肿瘤细胞极度弥漫性浸润，正常结构相对保存，不形成肉眼可见的肿块，WHO为Ⅱ～Ⅳ级，多数为Ⅲ级。曾称为弥漫性胶质瘤（diffuse glioma）、弥漫性中枢神经鞘病（diffuse central schwannosis）及弥漫性大脑胶质瘤病（diffuse cerebral gliomatosis）。1938年Nevin首次提出GC的命名。GC作为一独立疾病已从2016年WHO新分类中删去，认为是多种胶质瘤的生长方式，见于IDH突变的星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤以及IDH野生型的胶质母细胞瘤，即现在认为是多种弥漫型胶质瘤亚型的特殊类型。肿瘤呈浸润性生长，脑结构仍保留，大体病理难以辨认肿瘤边界。镜下肿瘤由中等密集程度圆形或拉长的瘤细胞组成，分化程度不同，染色质丰富，偶见间变。灰白质内均见瘤细胞，但解剖结构仍存在，肿瘤细胞沿神经元周围、血管周围及柔脑膜下浸润。部分病例GFAP及S-100染色阳性。发病高峰年龄为20～50岁，无明显性别差。临床表现无特异性，包括智力下降及人格改变。本病预后不良，中位生存期14个月。化疗可能为本病有效的首选治疗方法。
①部位与形态:可侵犯脑各部位，但3/4位于大脑半球，丘脑与基底核常受累，半数病例同时侵犯中脑，脑桥、小脑及延髓也可受侵。肿瘤范围广，累及3个脑叶以上，边界不清。病变处脑回增粗及脑沟裂变浅；
②CT检查为等或低密度，常难以分辨，间接征象为局部脑肿胀、灰白质界面消失，可形似血管病或代谢中毒性疾病。增强扫描多无强化，少数病例晚期可见模糊的斑片状或环状强化；
③T1WI表现为境界不清的等或稍低信号，脑回增粗，灰白质界面欠清。T2WI及FLAIR为弥漫性高信号，界限不清，有时内部见少许更高信号。DWI一般无扩散受限，少数为轻中度高信号，DTI显示纤维束无破坏。MRS近似正常，或见Cho与ml增高及NAA下降。增强扫描约半数病例出现局限性或弥漫性轻中度强化，呈斑片状，强化区代表该处肿瘤级别较高。原发于脑膜GC可见脑膜异常增厚及强化，形似脑膜癌病。
简要病史
A
B
C
D
E
F
T1WI（图1A），两侧额叶白质、半卵圆中心、扣带回多发斑片状低信号（箭），局部脑沟变窄。FLAIR（图1B～D），上述部位及胼胝体、双侧内囊后肢及顶叶（*）、第四脑室周围多发高信号，边界不清。T2WI（图1E），右颞叶、右侧大脑脚（箭）受累。MRS（图1F），兴趣区置于左额叶病变处，Cho峰明显升高（箭），NAA降低。
大脑胶质瘤病。
需与多种弥漫性病变鉴别。
①多发性硬化，病灶一般多发，但较局限，增强扫描可见开环状强化，临床特点为症状反复发作与进行性加重；
②脑炎与本病鉴别困难，但脑炎可有前驱病毒感染，临床上有发热及脑脊液异常等；
③线粒体脑肌病，反复中风样发作，但病变常为非血管性分布，MRA显示血管正常或轻度异常，MRS显示Lac增高。肌肉活检可确诊；
④脑缺血及动脉硬化性脑病，前者常为某一动脉分布区异常，急性发病，DWI及MRA可见明显异常；后者以幕上脑皮质下白质及脑室周围为著，对称分布，不累及脑皮质；
⑤肾上腺脑白质营养不良为遗传性疾病，典型影像学表现为累及三角区周围白质的蝴蝶状异常密度及信号，增强扫描可见病变中带强化；
⑥亚急性硬化性全脑炎为麻疹病毒介导脑炎，病变对称累及顶叶与枕叶，T1WI低信号，T2WI弥漫性高信号，增强扫描无强化。
GC的特点是至少累及3个脑叶，通常侵犯基底核与大脑深部白质，影像学表现明显，而临床症状相对较轻，病变进展缓慢，肿瘤内可并存多种级别的肿瘤性星形细胞，因此活检有可能低估肿瘤级别，应在功能MRI（如MRS）指导下进行取材。