长在肾脏上的蘑菇
肾周型错构瘤的超声和CT表现
肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,是一种常见的良性间叶瘤,典型的肾错构瘤由厚壁缺乏弹力膜的血管及成熟的脂肪和平滑肌组织交织构成。多见于成年人,女性多见。一般无临床症状,大多数体检发现。
【超声表现】
肾周型错构瘤生长方式独特,从肾脏发生,向外突出呈膨胀性生长,绝大部分位于肾脏外,匍匐于肾脏表面,一小部分嵌插于肾脏表面(犹如一颗破土而出的蘑菇,笔者注:这种肾内受挤压肿块生长受限,肾外间隙未受挤压肿块生长迅速,反映了良性肿瘤的膨胀性生长方式),肾表面的巨大瘤体从肾外压迫肾脏,形成“挤压征”,但不破坏肾脏轮廓(与后腹膜肉瘤侵犯肾脏不同)。肾周型错构瘤以高回声及中等度回声更多见(回声取决于瘤内的组织成份,脂肪成份为主呈强回声,脂肪及平滑肌为主呈中强回声,血管及平滑肌为主呈低回声),部分内部可见“条纹征”,血流分布稀少。
肾周型错构瘤由于瘤体位于肾内部分很少,大部分位于肾周瘤体,和脂肪回声相似,因此在超声医师缺乏经验或患者肥胖透声不佳的情况下,易把此型错构瘤误认为是肾周脂肪,从而误诊或漏诊。
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肾周型错构瘤的形态及生长模式图(由我科马玲医师绘画)
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肾周型错构瘤,瘤体少部分呈楔形嵌插于肾脏,大部分位于肾表面
(像一颗破土而出的蘑菇)
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上图瘤体多处楔形嵌插于肾脏,大部分贴于肾表面,包绕肾周四分之三
下图像一颗破土而出的蘑菇
(以上三张图片由浙大附属杭州市一医院雷志锴主任提供并授权)
【鉴别诊断】
1)、肾癌 与巨大肾癌鉴别,巨大肾癌多呈低回声,血流丰富,部分周边可见环绕血供,可对邻近肾组织造成浸润破坏,被破坏处不能显示正常肾脏结构,在肾癌肿块与正常肾组织交界处不能显示完整的肾脏轮廓,而且被侵犯处不能显示正常集合系统,多同时伴有血尿。有的肾癌还可观察到周围淋巴结肿大以及下腔静脉癌栓形成的征象。
2)、肾周脂肪肉瘤:肾周脂肪肉瘤起源于腹膜后的恶性肿瘤,肾周错构瘤起源于肾周的良性肿瘤,二者均含大量的脂肪组织,肿块较大时不易鉴别。该型错构瘤可侵犯肾实质致肾实质部分缺损,并呈片状高回声位于肾表面,与肾周脂肪肉瘤超声图像类似,尽管该型错构瘤呈“肿瘤”样侵犯肾实质.但侵入部分边缘回声锐利,与肾实质分界清晰,与肾同步活动,与后腹膜组织无粘连,可作出正确的诊断。
【CT、MR表现】
肾周型错构瘤:①部位:绝大部分位于肾脏外,匍匐于肾脏表面,一小部分部分嵌插于肾脏表面;②CT平扫特点:内见成熟脂肪成分(CT值<30Hu);③CT强化特点:内见成熟血管强化影,平滑肌成分部分可表现为延迟轻度强化;④MRI:主要依据成熟脂肪成分诊断,成熟脂肪MRI上表现为T1高信号、T2高信号,脂肪抑制序列信号下降。⑤特别需要注意的是:该型错构瘤具有“肿瘤”特性,可侵犯肾实质致肾实质部分缺损。超声怀疑错构瘤强烈推荐MR/CT增强+三维重建检查!
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注:右肾周包裹性含脂肪(CT值约-84Hu)、血管密度影,大部分位于肾外,呈结节状、楔形嵌插于肾实质,边界清,冠状位外缘见完整包膜。
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注:左肾周包裹性含脂肪(CT值约-82Hu)、血管密度影,大部分位于肾外,呈小结节状嵌插于肾实质,边界清,冠状位外缘见完整包膜。
【鉴别诊断】
① 脂肪瘤/脂肪沉积:没有包膜、血管成分可资鉴别。
② 肾癌:成熟脂肪、血管、强化方式可鉴别(主要是乏脂肪错构瘤与肾癌或者肾癌脂肪变性与乏脂肪错构瘤鉴别)。
③ 肾脏原发或者腹膜后来源脂肪肉瘤等侵犯肾脏鉴别。
【总结】肾周型错构瘤相对少见,对本病认识不足,超声容易漏诊及误诊,MR/CT增强+三维重建检查对此病优势明显,正确识别本病特征性影像表现(独特的蘑菇样生长方式),可避免不必要的漏诊及误诊,从而避免不必要肾脏切除。
本文特此感谢浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院超声科雷志锴主任提供的图片及指导,感谢宁波市第一医院超声科马玲医师绘画的示意图。
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