淋巴循环代偿机制
为了保持液体稳态,身体有能力对淋巴淤滞做出反应,这样可防止淋巴水肿的出现。
代偿机制
安全因素
不受堵塞(手术、放疗、创伤)或畸形影响的淋巴管将增加其收缩频率和振幅(淋巴管运动性),以代偿那些受机械功能不全影响的淋巴。这些代偿性淋巴管位于相同的支流区域。
侧支循环
环绕着阻塞区域的淋巴管可能能够通过将淋巴液转向具有充分淋巴引流的区域来避免发生淋巴水肿。例如,上臂外侧的淋巴管可能会将淋巴液引入锁骨上淋巴结。
这在施行腋窝淋巴清扫术(ALND)的情况下可能是很重要的,因为一部分淋巴液可能会在腋窝区域改变路线流到锁骨上淋巴结。
在这种情况下,如果上臂外侧的淋巴结与位于桡骨前臂区域的淋巴结相连(长上臂类型),则避免手臂上出现淋巴水肿的机会更大。如果存在这种连通,来自前臂和上臂的淋巴液将能够绕过被堵塞的腋窝区域进入锁骨上淋巴结。
区域间吻合为淋巴液提供了另一种可能的旁路,如果躯干内的正常淋巴液流动被淋巴结清扫术中断,则区域间吻合可以防止那些常会将淋巴液排入已清扫的淋巴结群的象限区域中的水肿发生。吻合的数量越多,避免淋巴水肿的机会越大。
淋巴管-淋巴管吻合术
在相对较短的时间(2~3周)后,切断的淋巴管会趋于重新连接。新形成的淋巴管将远端与近端淋巴管的残端重新连接起来。
钝性创伤后淋巴管的重新连接。a.切断了淋巴管;b.远端淋巴管残端的淋巴管内压增加;c.新形成的淋巴管连接着远端和近端淋巴管残端;d.淋巴管-淋巴管再生
瘢痕组织可能会阻止淋巴管-淋巴管吻合。由钝性创伤(无皮肤破损)分离的淋巴结比由切口创伤断开的淋巴结更能有效地再生。
淋巴管-静脉吻合术
切断的淋巴管的远端可能会与一个相邻的静脉连接,产生自然分流。然后淋巴液直接流静脉血液。
血管外膜中的淋巴管
较大的血管有它们自己的营养血管(血管滋养管),它们为较大的动脉和静脉提供氧气和营养。
较大血管的外膜中也有淋巴管(淋巴滋养管)。在存在淋巴水肿的情况下,淋巴液可以通过组织通道到达这些淋巴滋养管。血管外膜中的淋巴管具有増强其自身活性的能力,从而为停滞的淋巴液提供额外的引流通道。
巨噬细胞
如果富含蛋白质的液体积聚在组织中,单核细胞就会大量离开毛细血管。它们一旦进入组织,就成为巨噬细胞(吞噬细胞),会消化累积起来的蛋白质分子。
随后降低了的组织蛋白浓度会导致重吸收增加和净滤液减少,这将有助于降低淋巴负载量(LL)。被消化的蛋白质分子被分解成氨基酸,氨基酸不引起淋巴负载量变化,并且可以被血液循环系统去除。
淋巴水肿的并发症
淋巴水肿通常会合并其他病理情况和疾病,这会加重现有症状,或在治淋巴水肿时有额外的复杂因素出现。
反流
反流的定义是因淋巴管的瓣膜功能不全引起淋巴液回流。瓣膜功能不全是由于增生对淋巴液持续的压力或阻塞导致的淋巴管的收缩,或淋巴管壁的器质性变(壁膜功能不全)。
如果存在瓣膜功能不全,淋巴液在淋巴管收缩时不仅向近端,也向远端(逆向流动)推进。回流引起皮肤表面上出现泡状结构(淋巴囊肿),通常见于腋窝、肘部、外生殖器和腘窝。
右腋窝淋巴囊肿
淋巴囊肿包含淋巴液,可能是清澈液体或乳糜液。如果是乳糜液,则意味着回流来源于肠淋巴系统。
临床联系
淋巴囊肿可能很容易破裂,为病原体打开入口,进而引发感染。与淋巴液泄漏(淋巴漏)有关的突发性囊肿被称为淋巴瘘。
为避免损伤囊肿和预防感染,建议在治疗过程中使用无菌纱布覆盖囊肿(应在淋巴瘘周围使用局部抗生素),并避免在囊肿和淋巴瘘上或周围用手施压。囊肿应用软泡沫材料(圆环或U形垫)覆盖,以避免患者在戴上绷带时直接接触绷带材料。
放射性纤维化
放射性纤维化是皮肤对放射的反应,即在皮肤和皮下组织上留下可见和(或)可知的变化。放射性纤维化的皮肤出现红棕色。
左上肢继发性淋巴水肿患者的放射性纤维化
并且受照射区域的浅表血管可能会扩张(毛细血管扩张)。新形成的瘢痕组织可能是软的或硬的,并且皮肤可能黏附在下面的筋膜上。
左腋毛细血管扩张
临床联系
随着时间的推移,放射性纤维化的组织会变得更少,可能导致静脉血管受压以及随后浅静脉扩张。
如果接近关节,放射性纤维化可能会造成疼痛、关节活动度(ROM)受限、感觉异常、局部麻痹和瘫痪,这些甚至可能在放射治疗数年后发生。
发生放射性纤维化的皮肤可能会更脆弱。受放射区域皮肤易受到机械损伤,如果有筋膜粘连或受放射区疼痛,综合消肿治疗禁止在局部放射性纤维化区域使用。
应将轻度伸展受影响的皮肤区域的运动纳入锻炼计划。如果出现皮肤褪色或毛细血管扩张和(或)浅静脉扩张,同时皮肤柔韧,那么应用CDT技术则没有太大问题。
感染
细菌(尤其是链球菌)和真菌感染在淋巴水肿患者中很常见(特别是2期和3期)。蜂窝织炎的临床症状是发热和压痛,皮肤呈红色且边缘模糊。
左上肢继发性淋巴水肿患者的蜂窝织炎
真菌感染可能涉及皮肤和(或)指(趾)甲,最经常影响下肢。指(趾)甲通常呈黄色,分裂、剥落,并且变得过厚。
左下肢淋巴水肿患者的真菌感染和淋巴瘤
皮肤真菌感染的症状包括足趾之间的瘙痒、结硬皮、结垢和浸软。皮肤可能潮湿或干燥,并可能表层呈灰白色。发甜的气味通常与真菌感染有关。
临床联系
蜂窝织炎(或丹毒)通常需要全身使用抗生素。在感染清除之前CDT通常是禁忌的。在淋巴水肿治疗之前,应先在局部或全身使用抗真菌药物来治疗真菌感染。
角化过度
角化过度的定义是皮肤角质层肥大。这种情况通常与淋巴水肿有关,尤其是在下肢。疣状乳头状瘤通常出现足部或足趾上。皮褶可能会加深。
临床联系
保持良好的皮肤卫生是很必要的,以避免潮湿的皮肤褶皱中可能发生染。角化过度可以用非处方药治疗,或者在极端情况下可以手术切除(消肿后),尤其是如果乳头状瘤干扰了穿戴弹力衣的时候。由于乳头状瘤是突起的结节,必须注意不要在穿衣服时撕裂瘤体。
瘢痕
垂直于淋巴管的瘢痕可能会阻碍淋巴引流,尤其是瘢痕组织黏附于下方组织和(或)宽度超过3mm的时候。
临床联系
老的瘢痕会引起不适,阻塞淋巴流动或阻碍运动计划,可使用能够软化硬化组织(泡沫、手法技术、非热损式超声)的技术和材料来治疗它。
恶性肿瘤
淋巴回流阻塞可能是由恶性肿瘤引起的,在这种情况下,水肿会被归类为恶性淋巴水肿。由于长期淋巴水肿(淋巴管肉瘤或斯图特-特里夫斯综合征),可能会形成见罕见的恶性肿瘤。恶性肿瘤细胞也可能浸润淋巴系统,导致淋巴回流阻塞(恶性淋巴管生成)。
恶性肿瘤淋巴管生成
恶性肿瘤的体征和症状包括突然出现肿胀、疼痛(特别在水肿的肢体)、感觉异常、局部麻痹和瘫痪、淋巴结肿大、皮肤溃疡、胸部静脉曲张和因上肢受累所致疼痛而抬高的肩部,且进展快速。
左上肢恶性淋巴水肿
皮肤颜色和完整性的变化也可能提示恶性肿瘤类似蜂窝织炎的发红常与恶性肿瘤淋巴管生成相关(发红并不像蜂窝织炎那样突然出现,而是在数周至数月的过程中缓慢出现)。皮肤上的血肿样褪色可能表明存在淋巴管肉瘤。
临床联系
如果出现上述任一症状,或治疗对淋巴水肿无效,或先前治疗过的淋巴水肿突然复发,必须立即咨询医师。改良了的CDT方案可用于减轻和缓解与恶性肿瘤相关的症状(姑息治疗)。
局部麻痹和瘫痪
部分或完全丧失运动功能可能是由于周围神经、脊髓的破坏,脑卒中或脑出血,恶性肿瘤对神经组织的渗透或放疗(放射性神经丛病)引起的。
临床联系
静止不活动对淋巴回流有害。锻炼计划的调整对于解决运动功能受损是很必要的。患者可能需要辅助装置来增强运动。
外生殖器水肿
外生殖器水肿经常与下肢淋巴肿一同出现。在40~60%的男性淋巴水肿人群中,除了下肢受累外,外生殖器(阴囊和阴茎)也可能存在明显的水肿。女性较少受影响。
临床联系
应对这些患者进行全面的自我管理指导(如卫生保健、在水肿部位使用绷带或垫子、适当的衣服等)。重要的是弹力衣要覆盖外生殖器水肿部位(连裤袜,对身体部位施加压力)。
其他病变合并淋巴水肿
淋巴水肿经常合并其他病症和病变,这可能会使淋巴水肿相关的症状进一步恶化或给治疗方案带来额外障碍并使其变得更为复杂。
临床联系
有必要在淋巴水肿的治疗方案中加入修订条款,以更好地处理与任何其他病理情况相关的体征和症状。
举例
淋巴水肿和心功能不全
此情况下对腹部施加压力是禁忌的;受影响的肢体(尤其是下肢淋巴水肿)应分段治疗,以避免治疗过程中静脉血和淋巴液回流过多。出于同样的原因,施加的压力要更小,这是非常必要的。
淋巴水肿和肥胖
肥胖易引发淋巴水肿,并且经常会使现有的淋巴水肿症状进一步恶化。与正常体重的女性相比,体重指数(BM)超标的女性乳癌术后发生上肢淋巴水肿的风险要高出40%~60%。
过度肥胖
超重和肥胖也可能导致发生下肢原发性和继发性淋巴水肿。
体重过重、特别是病态肥胖、会对腿部淋巴液的回流产生消极影响;与肥胖相关的额外液体量可能彻底破坏已经受损的淋巴系统。
过量脂肪组织对淋巴管产生的直接压力,膈肌呼吸受损以及肌功能下降也可能是导致淋巴水的因素。慢性静脉功能不全(CVI)往往与肥胖相关。CVI病例中淋巴系统负荷的增加会极大程度地加速下肢淋巴水肿的出现。
对于BMI指数高的淋巴水肿患者来说,他们的治疗进展可能会严重受阻。肥胖患者使用绷带通常很困难,特别是在患有下肢淋巴水肿时更为困难。
此外,肥胖患者在淋巴水肿肢体上穿戴压力材料(绷带、弹力衣)时,压材料会容易滑动。弹力衣可能需要定制,给患者带来额外的经济负担。
淋巴水肿治疗的一个非常重要的方面─锻炼,也可能会变得很困难。与高BMI相关的行动问题可能影响患者参与治疗,上下肢淋巴水肿治疗中使用的锻炼计划可能需要相应调整。
体重管理和合理的营养对于长期成功治疗淋巴水肿至关重要。
淋巴水肿和骨科问题
淋巴水肿的症状和骨科疾病相关的症状将相互影响并加重,甚至可能加剧当前任何一种或两种疾病。相关的合并症有肩周炎合并上肢淋巴水肿或髋(膝)问题合并腿部淋巴水肿。
为了打破这一恶性循环,有必要解决所有相关的疾病。通常的建议是,根据评估期间发现的更多限制因素来决定如何进行优先治疗。
淋巴水肿和静脉功能不全
静脉功能不全会促进淋巴水肿的发生,并使已经存在的下肢淋巴水肿的症状进一步恶化。如果额外存在静脉性溃疡,则需要进行适当的伤口护理。建议淋巴水肿治疗师将内科医师开出的药物加入压力绷带中。
淋巴水肿合并双下肢静脉功能不全(3期)。a.溃疡和淋巴漏综合消肿治疗(CDT)之前;b.综合消肿治疗(CDT)之后
尽管静脉功能不全能从CDT中受益,但仍非常有必要观察与静脉功能不全(血栓性静脉炎)相关的可能并发症。这些并发症可能是治疗淋巴水肿的禁忌证。
淋巴水肿和糖尿病
糖尿病常与皮肤干燥、频繁感染、神经病变伤口愈合缓慢和高血压有关。为了解决这些问题,可以相应地调整淋巴水肿的治疗方案,并更加重视皮肤卫生。
如果存在溃疡,则非常有必要将伤口护理纳入方案。与治疗静脉溃疡一样,淋巴水治疗师应使用内科医师开出的药物并将其与弹力绷带联合使用。