手把手读片06期：Castleman病

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医影新开学习栏目【手把手教你会读片】。本栏目将精选一批典型且有价值的影像学病例，不仅仅用最精简的文字分析及总结，还增加手把手读片环节，用有箭头标注的相关影像图片及符合诊断的要点进行讲解，希望能够对此类疾病加深印象，甚至达到过目不忘；再次能够正确诊断。首期病例全部来源台湾放射住院医师晋升读片库。

概述：

Castleman病(Castleman disease, CD)是一种少见、原因不明的淋巴结增生性疾病,最早由Castleman等在1956年首先报道并命名。以往的命名较多,包括巨淋巴结增生症、血管淋巴滤泡增生症、血管瘤样淋巴结增生症和淋巴样错构瘤等。近年来命名渐趋统一，以CD或血管淋巴滤泡增生症命名较多。

病因及发病机制：

目前尚不明确,可能与炎症和病毒感染有关,发病机制与自身免疫缺陷有关。国外学者发现,人疱疹病毒8(HHV-8)感染及体内白介素-6(IL-6)的过度产生与本病有关,并且应用单克隆IL-6抗体治疗取得很好的疗效。Guihot等报道了HIV感染后纵隔的多中心性巨大淋巴结增生症,因此,进一步证实CD的发生与病毒感染、免疫缺陷及IL-6密切相关。

病理特征：

CD的主要病理改变是淋巴组织和血管肿瘤样增生,特点是增生的小血管透明变性的生发中心,类似胸腺的Hassall小体。根据病理表现将其分3型:

(1)透明血管型（HV）。最多见,男女之比约1：4,病变以局限型多见; 病理上表现为滤泡内和滤泡间淋巴组织增生,滤泡中心含多量透明变性的毛细血管、淋巴细胞内含噬酸性白细胞和免疫母细胞。

(2)浆细胞型（PC）。较透明血管型少见,约占3% ~10%, 50岁左右多见,男女之比约1：2;病变范围以弥漫型多见,多伴有浅表淋巴结肿大、贫血、消瘦、肝脾肿大以及腹痛、 腹泻等,一般预后较差。

(3)中间型。为兼有2种类型的混合体。

影像特点：

CD的CT影像学表现归纳如下：

①平扫病灶轮廓清晰,边缘可有分叶,密度均匀,可伴有斑点状分支状钙化；

②增强扫描病灶均匀或不均匀明显强化,强化方式呈快进慢出表现,在动脉期强化程度可与邻近动脉相近,门脉期和平衡期增强值回落, 但仍较周围软组织密度高；

③病灶一般无坏死、囊变及出血表现,增强扫描强化的病灶内可见点状、条状低密度影。

④、本病沿全身淋巴链分布，所以可发生于全身各部位的淋巴结，但好发于颈胸部，腹腔相对少见多沿腹膜后或腹腔肠系膜根部的淋巴链分布。

（很多学者认为肿块平扫时密度均匀，增强后明显均匀强化是CD较为特征性的表现，因为该征象与淋巴滤泡组织本身不易坏死，且血供丰富、侧支循环良好的特性有关）。

典型病例

典型的CD影像学表现：

图 3A ～ D：门静脉、下腔静脉间隙 CD 的 HV 型。

A、平扫显示肿块 密度均匀，未见钙化或坏死( 白箭) ；

B、动脉期显示肿块显著性均匀强化( 黑箭)；

C、门静脉期显示肿块持续性均匀强化( 黑箭) 。

典型的CD影像学表现：

图 4A ～ D 胰腺后 CD 的 HV 型。

A、平扫显示肿块密度均匀( 白箭) ;

B、动脉期显示肿块明显强化，肿块内见小灶状低度强化区( 白箭) ;

C、 门静脉期显示肿块呈渐进性强化( 白箭) 。

手把手读片环节：以下影像图像符合本病特点：

1、临床病史：女性，28Y 发现明显的腹部肿块2个月。

2、CT表现：

上图CT三期增强示：

①左上腹肾（黑色箭）前上方类圆形实性肿块（蓝色箭）；

②平扫病灶轮廓清晰,密度均匀,周围脂肪间隙少许炎症改变（黄色箭）；

③增强扫描肿块均匀明显且持续性强化（蓝色箭）,强化程度可与邻近动脉相近；

④肠系膜根部多发大小不等肿大淋巴结（红色圈），强化方式与肿块相仿，按腹腔肠系膜根部的淋巴链分布。

引文：《临床放射学杂志》2012年 第31卷 第9期。

《临床放射学杂志》2008年 第27卷 第6期。