眼眶淋巴管瘤
淋巴管瘤
［病理改变］
眶内淋巴管瘤是迷离瘤，因眶内并不存在内皮衬托的淋巴管，也无淋巴滤泡或淋巴结。淋巴管瘤为无包膜不规则团块，弥漫浸润性生长，由粗细不均的淋巴管构成，大小可从毛细管至海绵状，管腔有清亮的淋巴液。若有自发性出血，管腔内可见红细胞。每一官腔衬托—层细薄内皮细胞。间质呈纤维化，可有淋巴样聚集并可见生发中心。
［临床表现］
淋巴管瘤生长缓慢，临床表现为眼脸肿胀，眼球突出，绝大多数无体位性改变。位于眼睑者，皮下可触及柔软无痛性肿物。位于眶内者，多位于眼眶内上侧，也可触及有压缩性的柔软肿物。肿物累及眼外肌、视神经时，可出现眼球运动障碍、视力下降等症状。
［影像表现］
MRI多数病变呈不规则形，弥漫浸润眼睑和眼眶，边界不清楚，少数病变局限，呈类圆形，边界清楚，与正常眼外肌比较，T1WI表现为等信号或稍高信号，T2W1表现为高信号。淋巴管瘤容易反复自发出血，由于出血的时期不同，所表现的信号不同，所以在MRI上呈高、等和低混杂信号，少数大的淋巴管瘤可有大的动脉血管，具有典型的流空信号，增强后多数为不均匀强化。淋巴管瘤可压迫包绕视神经及眼外肌，有少数病变可向邻近眶外结构蔓延，尤其增强扫描联合脂肪抑制技术可清楚显示病变的范围，晚期淋巴管瘤可造成眶腔扩大, 眼球突出。
［诊断要点］
MRI表现具有特征性，可以准确显示其病理特征的征象—反复出血，可清楚准确显示病变的范国，辨别病变与眼外肌、视神经等结构的关系，也可清楚显示眶外延伸的范围，为临床选择治疗方案提供依据。MRI应作为本病诊断和鉴别诊断较为可靠的影像检査方法。
［影像学鉴别诊断］
①毛细血管瘤：一般为先天性，出生即存在，随着年龄增长可自行消退，皮肤有颜色改变，大多数位于眼睑或眶周软组织，较少累及眼眶，密度或信号较均匀，MRI增强后明显均匀强化。
②横纹肌肉瘤：生长迅速，短期内可发生明显变化，可侵犯邻近结构，也可破坏邻近眶壁骨质，MRI显示病变形状不规则，边界不清楚，密度或信号常不均匀，增强后明显强化，结合病史一般能鉴别。
③炎性假瘤：多有眼眶肿瘤的病史，常伴有眼外肌及泪腺肿胀，多数病变在MRI T2WI 呈低信号或等信号，而且信号一般均匀。
④海绵状血管瘤：常发生于中年人，多位于肌锥内，多数病变信号较均匀，MRI T2WI呈明显高信号，信号均匀，增强扫描有“渐进性强化”的特异征象，易与局限性淋巴管瘤鉴别。
⑤神经鞘瘤：需与局限性淋巴管瘤鉴别，多位于肌锥外，MRI呈稍长T1、稍长T2信号，内散在长T1、长T2信号影，代表囊变、陈旧性出血或Antoni B细胞区，此部分增强后不强化。