先天发育性泪管狭窄伴继发性鼻泪管黏液囊肿。

1
临床病史

新生儿,CT显示双侧眼眶内下方可见明显的肿块伴部分上呼吸道杂音。

2
影像表现

冠状位(图A)及轴位(图B)CT显示双侧泪囊膨胀(图A-D,箭)。相应骨窗(图 C,D)显示鼻泪管呈慢性膨胀性改变(箭)。下鼻甲下方(箭头)可见鼻泪管鼻腔侧的出口被阻塞。

3
【鉴别诊断】

无其他鉴别诊断。

4
【最终诊断】

先天发育性泪管狭窄伴继发性鼻泪管黏液囊肿。

5
【讨论】

眼眶泪器和鼻泪器的发育异常可以单独发生。鼻泪器异常通常不伴有眼眶及眼球的病变,也不属于其他综合征及广义上的遗传性病变的一部分。

任何眼眶肿物或疾病根据其发生部位(隔前还是隔后)便可进行初步诊断。鼻泪器异常通常发生于隔前。大部分鼻泪器病变如 Hasner瓣和泪点及泪小管的缺如,在影像上甚至泪囊造影术中都没有阳性表现。

鼻泪管狭窄或闭锁是一种先天性的并且很常见的发育性异常。鼻泪管狭窄或闭锁是非常罕见的一种症候群,而且此种异常与其他病变关系不大,尽管患者可能出现面中部的畸形或裂。这种情况下,下鼻甲以下的鼻泪管末端部分阻塞,这将导致形成黏液囊肿或泪囊和泪管的羊膜膨出(在宫内时)。严重的阻塞将导致鼻泪管明显扩大,若为双侧阻塞,可使鼻孔闭塞。这可能与鼻唇囊肿的形成相关。

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【思考题】

1.新生儿面部发育中引起上呼吸道阻塞的两个常见原因是什么?

2.与颅面部发育有关的另一个引起上呼吸道阻塞的原因是什么?

7
影像医师职责

对典型的病例及征象可按照常规报告处理。除非出现病变合并感染或双侧病变均发展至阻塞鼻道这些情况时,才需要与临床治疗医师进行直接的沟通。

8
临床医师需知

报告中必须明确告知此病可引起阻塞性改变,而且要尽可能排除是由肿物引起的阻塞。

●确定存在泪管狭窄。

●确定没有引起阻塞的肿物存在。

●是否存在其他相关异常,或是否有可供参考的其他诊断?

9
思考题答案

1.根据影像学表现,后鼻孔闭锁是引起婴儿上呼吸道阻塞最常见的原因。鼻缝狭窄虽然不常见,但它是引起婴儿呼吸道阻塞的第二大常见原因。

2.新生儿前、中颅底膨出性病变可以表现为呼吸道阻塞。

End

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