[深度学习] '脑室内室管膜瘤'的病理与临床特点及影像诊断(建议收藏)~~~
室管膜瘤(ependymoma)约占神经上皮肿瘤的3%~9%及儿童颅内肿瘤的10%,2016年WHO分类中包括乳头状、透明细胞及伸展细胞3个亚型。室管膜瘤为儿童后颅窝第3常见肿瘤,仅次于髓母细胞瘤与星形细胞瘤。肿瘤由胶质样细胞及上皮样细胞构成,瘤细胞排列密集,在血管周围形成假菊形团,有间变及核分裂相,瘤内可见坏死。免疫组化检查GFAP、上皮膜性抗原(EMA)阳性。本病多在20岁前发病。临床表现与肿瘤所在部位有关,常因脑积水引起恶心、呕吐、视乳头水肿、共济失调、抽搐等。
①部位及形态:幕下最常见(约60%~70%),绝大部分位于第四脑室,其余见于桥小脑角池。幕上者占30%~40%,其中大部分(80%~85%)位于脑实质内,脑室内反而少见。脑室内者好发部位依次为第四脑室、侧脑室与第三脑室。肿瘤一般单发,大小不一。第四脑室内者起自于脑室底,常呈类圆形,内见多发小囊变及少许钙化,肿瘤呈塑形性生长,呈舌状经脑室孔向小脑延髓池及桥小脑角池延伸,具有特征性。由于肿瘤位于脑室内,常引起梗阻性脑积水。幕上脑室内的室管膜瘤则体积较大,易囊变、钙化及出血;
②CT表现为等或稍高及低密度,低密度区为囊变,约半数可见斑点状钙化,10%病例可见不同程度出血。增强扫描肿瘤多为均匀或不均匀轻中度强化(约70%);
③MRI典型表现为脑室内不均质信号肿物及脑积水,肿瘤实性部分为T1WI等或低信号、T2WI高信号。由于坏死、囊变、出血及钙化,肿瘤常常信号混杂,囊变部分T1WI信号略高于脑脊液、T2WI则为明显高信号,有时可见出血所致的短T1信号及液液平面。T2*WI及SWI显示肿瘤内钙化及出血为低信号,甚至显示肿瘤出血所致的蛛网膜下腔出血。由于细胞外间隙较大,DWI一般无扩散受限,呈等或低信号。MRS表现无特异性,包括Cho峰增高、NAA降低。PWI显示肿瘤CBV明显增大。增强T1WI常表现为明显及相对均匀强化。
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简要病史
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例1,CT平扫(图1A),第四脑室类圆形肿物(箭),呈稍高密度,内见多发囊变及点状高密度影,未见明显瘤周水肿。矢状位T1WI(图1B),肿瘤位于第四脑室内,上部为高信号、似见液液平面(箭头),肿瘤下端呈舌状向下延伸至颈延髓后方(箭)。T2WI(图1C),病变呈多囊状高信号(箭头),内见液液平面,液平面下为低信号(箭)。
例2,T2WI(图2A),第四脑室混杂高信号肿块(箭),内见多发小圆形更高信号。矢状位增强T1WI(图2B),肿瘤不均匀及明显强化,下端向枕骨大孔及小脑延髓池延伸(箭)。
例3,CT增强扫描(图3),右侧侧脑室体部中度强化肿物(箭),中央密度较低,外侧以宽基底与室管膜相连。双侧侧脑室扩大。
脑室内室管膜瘤,例1合并肿瘤内出血。
幕上者需与以下肿瘤鉴别:①髓母细胞瘤,位于小脑蚓部或半球,常较均匀,呈稍高密度及T1等或稍低信号、T2/FLAIR等-高信号,DWI高信号,明显及较均匀强化;②星形细胞瘤,多位于小脑偏中线区,易囊变,肿瘤实性部分或壁结节明显强化;③脑干胶质瘤,可向后凸入第四脑室,其特点是易包绕基底动脉,罕见钙化。
幕上脑室者需与下列疾病鉴别:①脉络丛乳头状瘤,呈分叶状,强化明显;②脑室内脑膜瘤,密度及信号较均匀;③脑室内血管周细胞瘤,血供丰富,强化明显。
脑室内室管膜瘤以第四脑室多见,好发于儿童,其特点为多发小囊变、钙化及塑形性生长,幕上者以宽基底与室管膜相连,DWI无扩散受限,与其他肿瘤不同。
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