LIP你还记得多少？
上次卜学勇老师的特发性间质性肺炎大家还记得吗？
南边 20:57
淋巴细胞性间质性肺炎 有特定的条件
南边 21:01
一般认为：多为继发于免疫缺陷（HIV）或自身免疫疾病（如SS）患者
南边 21:02
就是说：前提免疫缺陷（HIV）或自身免疫疾病（如SS）患者
南边 21:02
这样我们的诊断范围就缩小很多
南边 21:03
考虑LIP，先看有无这些特定的疾病
南边 21:03
我们不能盲目的单看是否影像符合，需要结合这些病史
南边 20:59
本病病因尚不明了。目前LIP的发病机理尚不清楚，但提出三种观点：
1．免疫系统非特异性刺激：有学者认为人类免疫缺损病毒（HIV）的慢性感染刺激机体导致淋巴细胞增生和浆细胞及网状细胞浸润。
2．特异性HIV刺激：有人报道在伴有LIP的AIDS（获得性免疫缺损病）患者的支气管肺泡灌洗液（BAL）中发现有HIV特异性抗原和抗体存在，而在其它肺部疾病或AIDS没有LIP的病人中未发现此种抗体，且一些病人用叠氮胸苷（zidovudine）治疗后，肺部病变得到改善。
3．HIV和EB病毒感染的协同作用：通过HIV阳性的LIP和非LIP病人的周围血液EB病毒血清学检查进行比较，发现前者有早期的EB病毒抗体和EB病毒表面抗原的特异性抗体滴定度显著升高。有人在AIDS有LIP表现的患者的唾液和肺组织内发现有EB病毒-DNA基因组，且有明显升高的抗体滴定度，均表明最近有EB病毒感染的复发。应用自身杂交技术研究确诊为LIP的病人作单克隆抗体测定，显示LIP中间质的浸润主要由淋巴细胞组成，病毒学研究发现B淋巴细胞带有EB病毒基因，支持了这一观点。
南边 21:04
再看看病理
南边 21:04
肺脏大体标本示弥漫性肺间质增厚并夹杂大小不等的直径小于5mm的黄棕色结节，坚实有如橡皮。结节有融合趋势。邻近气道和肺小动脉周围有明显的囊泡样或结节状浸润，沿肺静脉和淋巴管的肺叶间隔内也有结节。镜检：在肺叶间隔、肺泡壁、支气管、细支气管和血管周围见块状混合细胞浸润，以成熟的淋巴细胞为主，有时可见生发中心，未见核分裂。此外尚有浆细胞、组织细胞、大单核细胞及少量嗜酸性细胞和巨噬细胞等。在伴发血红蛋白异常的病例，以浆细胞浸润为主。细支气管处浸润的淋巴细胞聚集可引起局部支气管狭窄和阻塞，导致典型阻塞性肺炎表现，但气腔未受到浸润细胞的累及。在病变较严重区域，常见闭塞性动脉内膜炎。肺间质有多量网状纤维组织增生，形成纤维化，最后进展为蜂窝状肺。极少数病例合并结节状肺淀粉样变。
南边 21:05
病理中：
1、弥漫间质增厚
2、夹杂大小不等结节，直径小于5mm，结节可以融合
3、邻近气道和肺小动脉周围有明显的囊泡样或结节状浸润，沿肺静脉和淋巴管的肺叶间隔内也有结节。
南边 21:07
这三条就是我们影像诊断的基础
南边 21:07
影像学上LIP的主要表现包括：
弥漫性GGO+边界模糊之小叶中心性结节+胸膜下结节+支气管血管束增粗+多发囊样气腔。
各种征象可单独或同时存在。
南边 21:08
弥漫性GGO+支气管血管束增粗，其实就是周围间质与中央间质增厚
南边 21:09
边界模糊之小叶中心性结节应该是细支气管处浸润的淋巴细胞聚集可引起局部支气管狭窄和阻塞，导致典型阻塞性肺炎
南边 21:10
胸膜下结节与病理中的结节对应
南边 21:10
囊状气腔与病理中的的囊泡样浸润对应
南边 21:11
看看这个病例
南边 21:12
大家找找病变
南边 21:13
就目前这张片我个人觉得囊明确
结节不好说
GGO确实不好说
南边 21:13
这些是囊
南边 21:14
GGO真不好说
南边 21:15
目前我们看到比较明确的就是分布较散的一些囊，这些囊好像在血管周围
南边 21:15
看看这一幅图
南边 21:16
弥漫GGO
南边 21:17
小叶间隔、胸膜下间质、中央间质增厚
南边 21:17
多发小囊
南边 21:18
结节不太明显
南边 21:19
符合的点比较多：弥漫间质增厚，多发囊
南边 21:19
看看这一幅
南边 21:20
哪位老师说说啥征象？
顽童 Garfield 21:21
两肺弥漫GGO和多发囊。
南边 21:21
弥漫GGO
妞妞 21:21
大小不等囊在血管周围+GGO
顽童 Garfield 21:22
这个如果是一个HIV的病人，还需要与PCP鉴别
南边 21:23
如何鉴别PCP？
南边 21:25
PCP的特点：GGO中央朝周围发展，月弓征，可伴实变,囊；还有一个很明显的临床症状急且明显
妞妞 21:26
PCP囊没这么大，囊在磨玻璃影内出现，以肺门为中心
南边 21:26
如果PCP出现囊，一般还是偏小一些
南边 21:27
GGO也会更明显，月弓征、临床
妞妞 21:27
是
南边 21:27
我觉得如果综合起来还是能鉴别
南边 21:28
看看这一例
南边 21:28
GGO有没有？
娜 21:29
有
妞妞 21:30
GGO，间质增厚
南边 21:30
GGO
南边 21:30
小叶中心结节、实变
兰博基昵 21:30
与亚急性HP怎么鉴别
南边 21:31
急性HP就不用考虑，这个都有纤维化了
南边 21:32
急性HP多为边界模糊的腺泡结节+GGO或正常背景
Doctor Ma 21:32
还是小叶中央性分布？
南边 21:32
马主任考虑是哪里分布？
南边 21:32
小叶间隔？
南边 21:33
我觉得是小叶核心的结节
南边 21:33
可能一层不太好看
南边 21:34
很多实变
南边 21:36
GGO明显
南边 21:37
囊也明显
南边 21:36
中央间质也增厚
南边 21:35
大家看看这一例
娜 21:36
囊加磨玻璃
南边 21:37
这些就不知道是血管断面还是结节，要连续的层面看
南边 21:38
有一些小叶间隔增厚
南边 21:39
GGO+囊
南边 21:40
13年后复查：GGO密度减低，囊增多、增大
南边 21:41
通过上面的病例与简述
南边 21:41
我们对LIP有一个粗浅的认识
南边 21:41
首先病史：
免疫缺陷（HIV）或自身免疫疾病（如SS）患者
然后影像：
1、弥漫GGO，可以伴有小叶间隔增厚、中央间质增厚
2、囊，大小不一
3、结节，我从这些病例中没发现很有特点的
南边 21:44
这个病例中有一些实变，不知道算不算
南边 21:44
4、边界模糊之小叶中心性结节
南边 21:45
还有胸膜下间质增厚（叶裂增厚）
南边 21:46
从上述的病例中可以看出，这几类征象可以同时存在，也可以单独存在
南边 21:46
我们看到的组合的多
南边 21:46
LIP典型的表现就这些
南边 21:46
大家再看看
南边 21:46
有啥补充的
南边 21:47
哪位老师有结节的LIP病例发来学习一下，上面卜老师的病例牵涉到结节的很少
橘 21:53
我这例LIP
橘 21:53
干燥患者
南边 21:53
分析一下
橘 21:55
我这例合并了淋巴瘤
Doctor Ma 21:55
@龚秀文 北京顺义区医院呼吸科 lLP、HP、结节病等晚期可能会形成UlP
南边 21:55
稍等
橘 21:56
是晚期蜂窝肺还是UIP？
Doctor Ma 21:57
一个概念，UlP是病理类型
橘 21:59
UIP的病理是病变进程不均一性，但这三种病的病理改变应该有所不同。
南边 22:00
GGO，随机分布
南边 22:00
囊
南边 22:00
实变，实变区有收缩、稍膨隆，
南边 22:00
含气支气管
南边 22:00
大片实变，实变中未见含气支气管，边缘稍膨隆，周围大片GGO
南边 22:01
这图支气管似有僵硬、变形、狭窄
南边 22:01
有干燥综合征
GGO+囊
按理考虑LIP应该支持
南边 22:03
同样是干燥综合征病史，多发实变，实变区边缘少膨隆，部分有收缩，可见支气管受侵犯的征象，考虑淋巴瘤也可以符合
Doctor Ma 22:04
南边 22:04
谢谢马主任，这个也比较有特点
Doctor Ma 22:05
@韶关曲江区医院 潘军平 也要结合临床
南边 22:06
是
橘 21:47
晚期LIP和晚期PCP影像如何鉴别？
南边 21:48
龚老师是指哪方面？
橘 21:54
晚期都会有纤维化，都会有囊，怎么鉴别？
南边 21:49
临床上两者其实差异很大啊
南边 22:06
前面我也提了一些影像的差异
南边 21:49
GGO的分布上如果典型的话，PCP还是中央朝周围发展
南边 21:50
LIP周围多见
南边 22:07
现在很怕的是弥漫实变+间质的病变
橘 22:07
LIP应该没有实变吧？PCP晚期可以
Doctor Ma 22:07
特发的LlP少见，SS-LIP多见
南边 22:07
LIP应该可以有实变
南边 22:07
偏少
南边 22:08
PCP可以有实变
南边 22:10
奇怪病理上提到结节，小于5mm，这些病例还是少了一些
整理者 听雨