反复口腔溃疡怎么办？这30条专家意见要牢记！| 指南时间
*仅供医学专业人士阅读参考
病因尚不清楚，HLA-B*51是关键因素
30条建议要牢记！
1.BD的诊断是临床的。小儿和家族型可能是综合征（遗传原因）。
2.HLA-B*51并不能证实或使BD的诊断无效。
3.病情活动的年轻男子更易发生严重的并发症，需要警惕和密切监测。
4.当患者反复出现口腔溃疡时（3次/年），医生必须重视。虽然它不算严重的器官受累（眼、神经和心血管），但医生必须系统地了解有关情况。
5.口腔-生殖器溃疡必须区别于其他原因的生殖器溃疡，必须由医生、皮肤科医生或妇科医生进行鉴别。
6.口腔-肛周溃疡是罕见的，必须排除炎症性肠病（IBD）。
7.BD关节受累特点是少关节性且无破坏性。易累及大关节，较少影响脊柱关节。中轴损伤可能提示脊椎关节病。
8.眼部受累是潜在的严重表现，需要系统地排查。BD可发生葡萄膜炎，但未出现过肉芽肿性葡萄膜炎。
9.BD出现后葡萄膜炎时，需系统性应用皮质类固醇和免疫抑制剂治疗，严重的病例（视力下降、血管闭塞和/或黄斑水肿），需使用皮质类固醇和肿瘤坏死因子-α抑制剂。干扰素-α也是一种替代治疗药物。
10.BD患者出现不明原因的发热或生物炎症时，必须考虑复杂/严重的器官可能受累，如心血管。
11.如果BD在病程中出现发热性头痛，必须行血管扫描或血管磁共振成像排除脑血栓性静脉炎，且完善脑脊液检查以排除脑膜炎；神经系统实质受累通常与无菌性脑膜炎相似。
12.脑血栓性静脉炎可能提示为颅内高压。持续性、被忽视的颅内高压可导致视萎缩和失明。
13.在脑实质损伤的情况下，大脑病变优先位于脑干、中央基底节和内囊-丘脑。
14.在出现脑膜炎时，必须仔细寻找感染原因（李斯特菌病、肺结核)，排除感染因素后，才考虑脑膜炎是由BD引起的。
15.血管受累可能是多处并伴有静脉和动脉病变，一般为大、中型血管。
16.浅静脉血栓形成往往先于深静脉血栓形成。
17.BD的静脉血栓属于炎症型。所以可以系统地使用皮质类固醇和免疫抑制剂（硫唑嘌呤，环磷酰胺）或免疫调节剂抗炎治疗。使用抗凝剂是有争议的，但成人急性期和无出血风险时可考虑使用，尤其是患者出现动脉瘤相关症状时，应积极考虑使用抗凝剂。
18.静脉血栓发生在儿童和青年时，要考虑其他原因引起的血栓形成。
19.严重的器官损伤（眼部、消化、神经、心血管和肺部）需要专科会诊。
20.BD管理需要多学科合作。
21.眼部和神经损伤是BD后遗症和残疾的主要原因。
22.严重的血管表现（肺动脉瘤和主动脉瘤以及布加氏综合征）可危及生命。
23.由于BD的激素依赖特点和复发风险，使用最小有效剂量的激素是一个重要的目标。
24.当患者BD病情难以控制时，必须先评估患者的治疗依从性。
25.秋水仙碱是治疗黏膜、皮肤和关节表现的一线药物。
26.秋水仙碱（1-2mg/天）持续使用至少3-6个月后仍无效，才能判断其无效。
27.秋水仙碱的剂量必须与肝肾功能相适应。处方时应预防药物相互作用，并禁与西柚同服。
28.当BD的严重症状（眼科、消化系统、神经系统、心血管和肺损伤）至少缓解2年后，才可以考虑减少（或停止）免疫抑制剂或免疫调节治疗（特殊情况除外）。任何停止治疗的行为都需要医生的建议，勿自行停药。
29.BD是一种慢性疾病，需患者进行定期和长期随访。
30.对于青少年患者，需要从儿科过渡到成人医学，并关注患者的适应情况。
小结
参考文献：
本文首发丨医学界风湿与肾病频道
本文作者 | 卷卷
本文审核 | 陈新鹏 副主任医师
责任编辑丨风禾 卡带