脑内能看到壁结节的5种肿瘤 / 开普饭

毛细胞型星形细胞瘤（PA）

毛细胞型星形细胞瘤 ( Pilocytic astrocytoma，PA) 是一种罕见的，生长缓慢的脑胶质细胞瘤，属于 WHOⅠ级肿瘤；它通常发生在儿童和年轻成人。毛细胞型星形细胞瘤是儿童中最常见的神经胶质肿瘤，它的发病高峰年龄在 5～15 岁之间。80% 的患者年龄小于 18 岁，仅约 17% 的患者年龄大于 30 岁。在儿童人群中， 2/3 的病变位于小脑；在成年人中，1/2 的病变位于幕上。小脑和第三脑室周围区域是起源最常见的部位。

因为 PA 的生长通常很慢，临床症状缺乏特异性，常不能引起大家的重视。其最常见症状/体征包括头痛、恶心、呕吐（颅内压增高造成），步态不稳、颈部疼痛（小脑病变引起）及视力模糊（视神经病变）等。

影像学表现

小脑毛细胞型星形细胞瘤（CPA）可表现囊性、实性或囊实性。典型的 CT 影像特征是小脑蚓部或小脑半球大的囊性占位。实性部分表现为低密度或等密度（高密度少见），增强可见强化。

毛细胞型星形细胞瘤在 T1 像肿瘤实性部分相对于灰质呈等 /低信号而囊性成分相对于脑脊液呈等/稍高信号脑脊液（CSF）。在 T2 和 FLAIR 序列，实性部分呈高信号而囊性成分高于脑脊液信号。在 FLAIR 序列，囊性成分高信号不被抑制。囊壁偶可强化，但囊壁增强并不意味着肿瘤组织存在。

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案例一 7 岁男孩，确诊为小脑毛细胞性星形细胞瘤（图 1）

图 1（a）T2 加权图像显示囊肿内侧缘可见明显的软组织结节，右侧小脑半球高信号肿块周围无水肿（黑箭头）。（b）FLAIR 像囊性成分呈低信号强度，软组织结节均匀稍高（黑箭头）。（c）在 DWI 像壁结节呈等信号（白箭头）。（d）增强 T1 加权图像显示壁结节明显强化（黑箭头）

血管母细胞

血管母细胞瘤（Hemangioblastoma）是一种良性、缓慢生长的中枢神经系统内的血管性肿瘤，占颅内肿瘤的 1%～2.5%。血管母细胞瘤约有 90%～95% 发生于后颅窝，而其中 80% 的后颅窝血管母细胞瘤位于小脑半球，是成人最常见的小脑原发性肿瘤。临床症状常表现为轻微头痛、恶心及共济失调等。血管母细胞瘤属于 WHOⅠ级肿瘤，60% 为囊性部分+囊壁结节；40% 实性。

影像学表现

1. 大囊小结节型：其中囊液呈大致均匀的长 T1 长 T2 信号，囊壁呈等 T1 等 T2 信号，而瘤结节呈等或稍长 T1 长 T2 信号，其内可见流空的血管影，瘤周水肿很轻或没有水肿。FLAIR 上囊液呈等或稍高信号，瘤结节呈高信号，增强扫描瘤结节明显强化；

2. 实质型：肿瘤在 T1 上呈不均匀等或稍低信号，T2 上呈不均匀高信号，FLAIR 上肿瘤呈高信号，增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化。实质型肿瘤 MRI 上在瘤内或瘤周可见呈点状、条状或蚯蚓状的血管流空影，这在诊断实质型血管母细胞瘤上具有一定的价值。

案例二 26 岁男性，头疼、恶心，上个月出现加重性嗜睡（图 2）

图 2 头颅 MRI 检查示左小脑半球一囊性成分为主的病灶（A、B），边界清楚，壁结节明显强化 (C、D)。可有轻度血管源性水肿和轻微局部占位效应，临近的四叠体和中脑周围池受压。

节细胞胶质瘤 (GG)

节细胞胶质瘤 (Ganglioglioma，GG) 是由神经元和神经胶质细胞混合构成的新生肿瘤，约占颅内肿瘤的 1.3%，多于儿童期和青少年期发病，大多位于颞叶 (71.3%～79%)，是目前引起难治性癫痫的首位肿瘤性病因。节细胞胶质瘤属良性肿瘤，WHO 归为 I～II 级，极少数神经胶质成分可发生恶变，称为间变型节细胞胶质瘤。

影像学表现

节细胞胶质瘤 MRI 特点为：(1) 肿瘤多为囊实性和实性两种类型，周围水肿少见或轻微，伴出血时可见明显水肿。(2)T1WI 上囊性部分呈低信号，实性部分呈等或低信号；T2WI 上囊性部分呈高信号，实性部分呈等或稍高信号。(3) 增强扫描囊壁呈环形强化、实性部分呈不均匀轻至中度强化。大多数学者认为，囊性变是该类肿瘤的特征性改变，占 40～50%，其中以囊性变并壁结节最为常见。

案例三 12 岁的男孩枕部头痛 4 月。MRI 显示在右侧小脑肿块，术前初步诊断为 PA（图 3）

图 3 脑 MRI 显示 T2 像高信号（a）和（b）T1 像低信号。囊壁和病灶内实性结节均显著增强（C）。一年后的扫描显示无病变复发（D）。

案例四病理证实的神经节细胞瘤（图 4）

图 4 图 1A ～ C 为同一患者。A. 头颅 CT 平扫显示右侧颞叶囊性病变，囊壁多个结节状的钙化，周围无水肿。B. 增强 T 1 WI 囊壁上见多个明显强化的壁结节。C. 肿瘤性神经节细胞散布于肿瘤性少突胶质细胞之间，排列紊乱、疏密不均 (HE ×400) 。

案例五 14 岁男孩，诊断为神经节细胞胶质瘤（图 5）

图 5（A）T2 像显示在颞叶表浅部位伴有壁结节囊肿，这是神经节细胞胶质瘤的典型位置。注意结节与囊肿之间的凹界面。（B）T1 增强壁结节不均匀强化，可见结节和颞叶组织之间的边界界面。

多形性黄色星形细胞瘤

多形性黄色星形细胞瘤（Pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA）是 WHO II 级良性星形细胞瘤。

影像学表现

它通常位于幕上皮层并伴有临近脑膜增强。超过 60% 以上的 PXA 表现为 CMNT。颞叶是最常见的位置，其次是顶叶和枕叶。PXA 典型表现为边界清楚的圆形或椭圆形肿块。虽然表现为边界清楚，肿瘤常侵润脑组织和血管周围间隙。在 T1 上结节为低信号或等信号（相对于灰质），囊性部分与脑脊液等信号。有时可伴有皮质发育不良。在 T2 上肿块为高或混合信号，囊肿部分与脑脊液等信号，周围水肿是罕见。FLAIR 像上囊肿内容物通常被抑制。特征表现是邻近脑膜强化，脑膜尾征常见（约 70% 例）。增强的结节通常临近软脑膜表面。

案例六 28 岁男性，诊断为多形性黄色星形细胞瘤（图 6）