日问188：吉兰-巴雷综合征如何治疗？

“ GBS的规范治疗”

一、一般治疗

1. 心电监护：

2. 呼吸道管理：

3. 营养支持：

4. 其他对症处理：

（1）患者如出现尿潴留，可留置尿管以帮助排尿。（2）对有神经痛的患者，适当应用药物缓解疼痛。（3）如出现肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成，注意给予相应的积极处理，以防止病情加重。（4）因语言交流困难和肢体严重无力而出现抑郁时，特别是使用气管插管呼吸机支持时，应给予心理支持治疗，必要时给予抗抑郁药物治疗。

二、免疫治疗

1. 治疗药物：

（1）IVIG治疗方案：400mg/kg/d，1次/d，静脉滴注，连续3-5d。

（2）血浆交换治疗方案：每次血浆交换量为每千克体重30-50ml，在1-2周内进行3-5次。血浆交换的禁忌证主要是严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等；其不良反应为血液动力学改变，可能造成血压变化、心律失常，使用中心导管可引发气胸和出血以及可能合并败血症。

2. 启动免疫治疗的原则：

病情轻微、发病2周以上的患者以及GBS变异型在免疫治疗选择方面尚缺乏充分的循证证据支持，可根据患者具体情况，个体化选择治疗方案。对于免疫治疗后效果不佳或出现症状波动的患者，可在第1次IVIG结束后2周再次使用IVIG，但目前尚缺乏充分的循证证据支持，建议根据具体临床情况个体化选择。IVIG治疗后不建议再使用血浆交换，因后者会将近期输入的IgG清除。

三、关于糖皮质激素在GBS治疗中的价值

国外多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效，糖皮质激素和IVIG联合治疗与单独应用IVIG治疗的效果也无显著差异。因此，国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。

四、神经营养

可应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12（甲钴胺、氰钴胺）、维生素B6等。

五、康复治疗

推荐意见：（1）对于发病2周以内，病情较重或有明显加重趋势的GBS患者，应尽快给予IVIG或血浆交换治疗。（2）对于病程2周以上，或症状轻微的患者，可根据个体情况判断是否采用免疫治疗。（3）对于IVIG治疗后病情仍进展或出现症状波动的患者，可根据个体情况，选择是否再次进行IVIG治疗。（4）糖皮质激素治疗GBS缺乏循证证据支持，对于病情较重的患者，是否有必要给予，可根据情况个体化判断。（5）尽早开展康复治疗。（6）可给予B族维生素治疗。

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首发 | 第67病区

作者 | Ryan Lau/刘锐

编辑 | Ryan Lau/刘锐

插图来源 | 网络

题图来源 | 网络

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