纵隔神经鞘瘤

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2021.6.4中影晨读
女,34岁
主诉:体检发现右上纵隔肿瘤一年
一年前参加体检行胸部CT发现“右上纵隔肿瘤”。起病来患者精神食欲睡眠可,大小便正常,体力无明显下降,体重无明显改变。
影像学表现:
1、肿块位于右后纵隔紧贴后胸膜的区域,气管与前方血管受压移位;
2、肿块与胸膜界限不清;
3、观察肿块与后胸膜切面关系紧密,分界不清;肿块与右后纵隔脂肪间隙分界清晰可辨,邻近血管受压外移;
4、增强的层面观察,肿块与胸膜关系密切分界不清,肿块与纵隔的脂肪间隙清楚,另外观察肿块与椎体间的结构较紊乱;
5、包膜结构:肿块的包膜较为清楚,表面较为光整,可见少许血管位于包膜上,肿块与胸膜侧包膜不完整;
6、增强扫描可以包膜强化,尤其位于肺界面的区域清晰显示包膜线状强化,肿块内部早期增强不均匀轻度强化,随时间延迟,强化趋于均匀;
7、肿块的下方层面与叶间胸膜相连续。
多种征象提示肿块来源胸膜层的病变,SFT首先考虑。
鉴别诊断:
1、神经源性肿瘤;
神经鞘瘤,椎间孔未见扩张,唯一征象就是椎体旁结构较为紊乱;
节神经细胞瘤:起源于交感神经节的肿瘤,分化好表现良性特征,形态多为单发,类圆形或哑铃或分叶状,长径与身体长轴平行为主要特点;密度低于肌肉,可以粘液变,囊变坏死少见。增强扫描多无明显强化或轻度强化,有包膜及瘤内线状强化。
2、CD:表现为单发纵隔或肺门肿块,淋巴链分布为特点,明显显著性强化或不均匀强化,病灶内部可以簇状或分支钙化,无出血及坏死。本病例强化幅度较低,给予排除。
3、异位胸腺瘤。
最后考虑:SFT>神经源性肿瘤.
病理结果:神经鞘瘤

纵隔神经鞘瘤

神经鞘瘤源于周围神经外膜的雪旺氏细胞,又称雪旺氏细胞瘤 ,在纵隔神经源性肿瘤中较为常见,约占全部纵隔神经源性肿瘤80%。来源于周围神经的良性肿瘤有神经纤维瘤、神经节细胞瘤、副神经节细胞瘤和神经鞘瘤;恶性为神经纤维肉瘤。节细胞神经瘤为源于交感神经的良性肿瘤,节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤为恶性;副神经节瘤(多无无分泌功能)和嗜铬细胞瘤(多可分泌儿茶酚胺)源于副交感神经[1]。
临床特点
纵隔神经鞘瘤最好发于脊神经后根和肋间神经,大部分发生于胸腔的上1/3或上半部分后纵隔脊柱旁沟的神经组织,紧贴于椎体外侧椎间孔附近,部分肿瘤可存在于椎管内。对于极少数发生于前、中纵隔迷走神经、喉返神经或膈神经的肿瘤,临床上极易误诊为胸腺瘤、支气管囊肿、畸胎瘤、胸骨后甲状腺肿、淋巴瘤、胸膜间皮瘤等。
良性神经鞘瘤多完整而较厚包膜,表面光滑,实际多为壁层胸膜形成的假包膜,部分瘤体可有囊变及钙化。恶性神经鞘瘤易侵犯毗邻器官组织,椎旁组织甚至椎骨等,可能需切除受累肺、部分心包、肋骨、椎弓板等。影像学检查显示肿瘤若与纵隔血管黏连界限不清或有明显侵犯。
影像学特点
1、发生部位胸腔的上1/3或上半部分后纵隔脊柱旁沟;
2、形态上:圆形或椭圆形,常发生囊变;
3、部分呈哑铃状,中间为扩大的椎间孔,恶性者可见临近骨质破坏吸收;
4、肿瘤出血可以发生液化并由于营养性不良发生钙化;
5、增强扫描:动脉期病灶轻度花斑样强化,静脉期逐渐强化,延时期明显不均匀强化。
上图:神经鞘瘤,发生部位胸腔的上1/3或上半部分后纵隔脊柱旁沟呈圆形或椭圆形,边界光整,内部发生囊变,平扫可见斑点状钙化影,增强动脉期不均匀强化。
上图:神经鞘瘤,与上同一个病例,重建可见椎间孔扩张。
病例来源:李文民,潘炳灿.《后纵隔神经鞘瘤的CT、MR表现》发表在2019年《菏泽医学专科学校学报》。
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