为什么结节性硬化症患者容易出现自闭症?
“妈妈,你快看那个人脸上好像有蝴蝶诶。”童言总是无忌,可就是这些看起来是陈述事实的言论,让很多结节性硬化症患者产生自卑甚至是自闭的表现。结节性硬化症有一个好听却又残忍的名字:“蝴蝶结症”,这个名字的由来是由于患者脸上以鼻子为中心,向鼻翼两边以蝴蝶形状长出结节点,因此得名“蝴蝶结症”。 它会使患者产生自卑心理就是源于它对患者皮肤上的损害:通常患者的口鼻三角区会有皮肤纤维瘤,呈现对称碟性分布,颜色为淡红色或者是红褐色,为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,绝大部分患者出生后会出现树叶形色素脱失斑,沿躯干四肢分布,少数患者10岁以后可见腰骶区的鲨鱼皮斑,呈灰褐色、粗糙、略高于皮肤,为结缔组织增生所致,还可见牛奶咖啡斑、甲床下纤维瘤和神经纤维瘤等。这一些列对皮肤的损害都会让患者产生自卑的心理,严重者甚至会出现自闭的情况,结节性硬化症可谓是“一箭双雕”的高手,既伤害了患者的身体有会伤及患者的心理。
结节性硬化症患者也有一部分智力相对来说比较低下,这种状况多呈进行性加重,常伴有情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状;结节性硬化症患者的肾脏。肺部、眼部、骨骼等都会有不同程度的损害。为什么结节性硬化症患者会有这么多症状的出现?我们应该对结节性硬化症都有一定的了解了:结节性硬化症是由TSC1和TSC2基因突变所导致的,这便要谈及TSC1与TSC2的作用了, TSC1和TSC2是肿瘤抑制基因,TSC1和TSC2的突变很可能会导致肿瘤的发生;TSC1与TSC2的产物在组织中与广泛的表达,几乎所有组织同时存在有TSC1与TSC2产物。TSC1的产物是错构瘤蛋白;TSC2的产物是马铃薯蛋白,而在脑、心脏、肾脏、肺、等组织中均可见到马铃薯蛋白及错构瘤蛋白的表达,所以结节性硬化症会累及多系统。 所以一般结节性硬化症患者也会出现多种症状。
总之,结节性硬化症患者要正确认识并面对疾病,要保持乐观开朗的生活态度,而我们也应该注意一下患者的心理状态,言语措辞尽量不要引起患者的不适。