【病例报告】中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿影像表现一例
文章来源:中华放射学杂志, 2015,49(07): 550-551
作者：纪志英 付坤玥
正文
患者 女，53岁，因头痛伴左侧肢体无力8 d余，发热5 d于2014年4月16日收入本院神经内科。患者8 d前无明显诱因出现头痛伴左侧肢体肌力弱，以头枕部为主的胀痛，持续不缓解，未治疗。3 d后出现发热于当地县医院就诊。CT检查示右顶叶病变，考虑脑梗死，治疗后症状无缓解。发病以来，无头晕、恶心呕吐、复视、呛咳、声音嘶哑、心慌气短、肢体抽搐及大小便失禁等症状。体检：神志清楚，精神稍差，言语流利，无眼球震颤，双侧瞳孔对光反应灵敏，额纹对称，左侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，颈软，无抵抗，左上肢肌力0级、左下肢肌力3级、肌张力低，右侧肢体肌力5级、肌张力正常。入院后神经内科给予脱水、抑制脑水肿、营养神经及对症处理。
影像检查：4月16日行CT检查，右侧颞顶枕叶见大片状低密度影，边缘呈指状改变，其内隐约见不规则等密度影，中线结构轻度左移（图1）。4月17日胸部X线片检查未见异常。4月18日行MRI检查，右侧颞顶枕叶见不规则异常信号区，边缘欠清，T1WI示病变呈等低混杂信号，其内夹杂少量高信号灶（图2）；T2WI及液体衰减反转恢复（FLAIR）序列T2WI示病变大部呈高信号，其内混杂等及低信号区，右侧脑室受压，中线结构左移，局部明显（图3，图4）；DWI示病变呈高低混杂信号（图5）。增强扫描：病变边缘及内侧均见条状及片状强化，强化信号不均匀，占位征象明显（图6）。4月19日转入神经外科，拟于4月22日手术治疗。4月21日CT检查，右侧颞顶枕叶病变范围较4月16日增大，病变及右侧脑室内均出现高密度影，中线结构移位明显。考虑颅内病变内出血并破入脑室，经影像科及神经外科集体会诊意见：炎性病变并出血不能完全排除，暂停手术，继续观察治疗。4月24日7时患者突然出现呼之不应，昏迷，双瞳孔不等大，左、右侧瞳孔大小分别为5、2 mm，对光反射消失，眼球固定。急诊CT检查示脑水肿较明显，病变内及右侧脑室出血增多，中线结构移位更明显，脑疝形成（图7）。向患者家属交代病情后，急诊行颅内占位切除、血肿清除+去骨瓣减压术，术后转入重症加强护理病房。5月4日术后CT检查示右顶骨开窗，脑组织轻度外膨，右侧颞顶枕叶见大片低密度影，中线结构轻度移位。目前生命体征基本稳定，转神经外科病房继续治疗。
图1 CT平扫示右侧颞顶枕叶大片状低密度影，边缘呈指状改变，其内隐约见不规则等密度影，中线结构轻度左移
图2～6 MRI。T1WI示右侧颞顶枕叶病变呈等低混杂信号，其内夹杂少量高信号灶（图2）。T2WI示病变大部呈高信号，其内混杂等及低信号区（图3）。液体衰减反转恢复（FLAIR）序列T2WI示病变大部呈高信号，其内混杂等及低信号区，右侧脑室受压，中线结构左移，局部明显（图4）。DWI示病变呈高低混杂信号（图5）。增强扫描示病变边缘及内侧均见条状及片状强化，强化信号不均匀，占位征象明显（图6）
图7 CT平扫示病变出血增多，脑疝形成
图8 病理图片。显微镜下见大部分为坏死组织，残存少量病变组织中可见血管周围大量不规则小淋巴细胞浸润，血管壁变性、坏死（部分可见纤维素样坏死），部分管壁破坏形成肉芽肿样结构；周围组织可见散在体积较小、不规则、异型细胞及体积稍大圆形细胞、多核巨细胞（HE ×40）
手术及病理所见：术中见病变位于顶叶，呈黄色及褐色，切除病变。肉眼所见：颅内占位病变不规则组织2块，小者体积1.5 cm×1.0 cm×1.0 cm，表面灰白、灰黄色，部分呈浅褐色，切面质脆，质地细；大者体积3.0 cm×2.0 cm×0.7 cm，表面浅褐色及灰白色，粗糙，灰白色呈大小不等的粟粒或结节状，切面质脆，灰白、灰褐色。颅内占位病变显微镜下见大部分为坏死组织，残存少量病变组织中可见血管周围大量不规则小淋巴细胞浸润，血管壁变性、坏死（部分可见纤维素样坏死），部分管壁破坏形成肉芽肿样结构；周围组织可见散在体积较小、不规则、异型细胞及体积稍大圆形细胞、多核巨细胞（图8）。免疫组织化学：CD20、CD79a、CD3散在及血管周围小淋巴细胞（+），CD30少量散在（+），CD15、CD56、粒酶B、CD31、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）（－），中性白细胞（+），原位杂交EB病毒编码小RNA（EBER）（+）。病理诊断：淋巴瘤样肉芽肿可能大。
讨论
淋巴瘤样肉芽肿是一种血管中心性和破坏血管的淋巴组织增生性疾病，原发于中枢神经系统者罕见。该病发病机制不明，近年来认为是一种与EB病毒感染有关、免疫系统功能明显受损、介于淋巴组织反应性增生与恶性淋巴瘤之间的特殊病变。
文献报道其影像表现可分为弥漫浸润性病变和肿块占位性病变两大类，两种类型亦可同时出现。本例影像检查右侧颞顶枕叶见较大病变，密度或信号不均，边缘模糊，占位征象明显。增强扫描，病变边缘及内侧均见条状及片状强化，强化信号不均匀。笔者认为本例影像表现弥漫浸润性病变和肿块占位性病变都存在，且本例患者病情发展迅速，变化明显。这种多发条状及片状强化符合其累及血管壁及血管周围组织的病理特点。病变合并出血，水肿加重，病情发展迅速，手术中发现血凝块及栓塞动脉，病变内发生梗死及出血，与本病以血管为中心，破坏血管壁，同时伴有坏死及肉芽肿形成，动静脉均可发生血管炎，血管破坏导致的缺血梗死或出血的病理机制相符，这也是本例患者突出的特点。总之，作者认为多发条状及片状强化及病变内易合并出血是本病与其他病变的可鉴别之处。
参考文献（略）