一文读懂-吉兰-巴雷综合征的急性期管理

一、心电监护

有明显的自主神经功能障碍者，应给予心电监护。如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时，须及时采取相应措施处理。

二、呼吸道管理

1.有呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅，尤其注意及时吸痰及防止误吸。

2.呼吸功能受限会出现睡眠性高碳酸血症和低氧血症，这些患者夜间需要监测氧饱和度，及时使用双水平气道正压通气(Bilevel Positive Airway Pressure ventilator， BiPAP)。

3.对病情进展快，伴有呼吸肌受累者，应该严密观察病情，若有明显呼吸困难、肺活量明显降低血氧分压明显降低时，应尽早进行气管插管或气管切开，行机械辅助通气。

4. 呼吸康复技术早期介入，对患者改善呼吸功能，保持气道通畅非常重要。

5.人工气道的管理：目的是保持气道通畅，预防和纠正低氧血症，充分痰液引流及预防误吸。

气道评定：人工气道建立并辅以呼吸支持后，应定期评估患者呼吸及氧合情况，判断缺氧是否得到缓解，气道是否通畅。若呼吸时听到哮鸣音、出现呼吸困难或吸痰时吸痰管进入不畅，均应进一步检查确定气道内状况，定期评定痰液黏稠度：过黏或有痰痂提示气道湿化不足；痰液清稀量多，需不停吸引，提示湿化过度。

气道分泌物管理：包括以下各项措施。

吸痰指征和时机：呼吸频率骤变、血氧饱和度下降、呼吸机显示锯齿状流速和(或)波形等，听诊可闻及较多湿啰音或局部痰音、甚至“静默肺”征。不宜定时吸痰，应按需吸痰。

吸痰管和负压的选择：推荐采用有侧孔的吸痰管；当吸痰管的管径超过人工气道内径的50%时，将显著增加气道阻力和呼气末肺容积。文献报道，吸痰时成人负压应控制在0.02~0.04MPa，痰液黏稠者可适当增加负压。

吸痰前后患者给氧：在吸痰操作前后短时给患者吸入高浓度氧，可避免吸痰过程中氧合降低以，减少由低氧导致的相关并发症。联合肺开放可使低氧风险降低55%，肺开放操作可通过简易呼吸器或呼吸机实现。

封闭式吸痰及时间：封闭式吸痰可降低肺塌陷和低氧的程度，降低吸痰所致心律失常的发生率。封闭式吸痰可缩短机械通气时间，但对呼吸机相关肺炎的发生率无影响。吸痰时间越长，吸痰导致的肺塌陷和低氧也越严重。吸痰时间宜限制在15s以内。

口、鼻腔吸引：持续口腔吸引可减少呼吸机相关性肺炎(ventilator-associated pneumonia，vAP)的发生率、延迟VAP的发生时间。在翻身前给予口腔吸引，亦可降低VAP的发生率。经鼻吸引困难或出血风险较大的患者，可建立口咽通气道行气管内吸痰。

声门下吸引：声门下吸引可有效地清除积聚在气囊上方的分泌物，降低VAP的发生率、缩短机械通气时间。

气管镜吸痰：使用气管镜在可视的条件下吸痰,能较好地避免气道损伤，且能在气道检查的同时进行气道内分泌物吸引，尤其是对常规吸痰不畅的患者临床效果更好。吸痰时应尽可能减少对气道的刺激，减轻对血压和颅内压的影响，操作过程中要监测生命体征的变化。

三、营养支持

GBS急性期，患者常出现体重下降，更易营养不良，需要肠内或肠外营养提供长期的高蛋白、高热量的饮食。延髓支配肌肉麻痹出现吞咽困难和饮水呛咳的患者，需给予鼻饲营养，以保证每日足够热量、维生素,防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则短时间内给予静脉营养支持，长期仍需要肠内营养支持。

营养筛查及评定：制动、胃肠动力差、吞咽困难及抑郁等异常精神状态均可造成营养不良，治疗团队及营养师的评估对患者营养状态的保持非常重要，诊疗初始阶段即应进行营养筛查与营养评估，常用筛查工具有营养风险筛查2002量表( nutrition risk score2002，NRS2002)、营养不良通用筛查工具( malnutrition universalscreening tool, MUST)、主观全面评估( subjective globalassessment，SGA)等。

营养支持原则：依据能量需求喂养；优先供给肠内营养；应早期足量给予；肌萎缩应供给标准能量营养；监测和补充电解质、维生素及微量元素。

1. 间接能量测定(代谢率测定)：代谢率测定是国内外营养指南共同推荐的评估能量需求的“金标准”，提供实际能量消耗量数据，可避免过度喂养与喂养不足。除此之外，Faisy预测公式和 Penn State预测公式也是很好的选择，研究显示，两者与代谢率测定结果接近。

2. 优先肠内营养：经鼻胃管或鼻肠管管饲肠内营养是意识障碍、吞咽困难、反流误吸高风险及高龄患者首选的、符合生理的、最理想的营养供给方式，应尽早开始。早期经胃肠道补充营养有助于降低远期不良预后发生率与死亡风险。管饲喂养时间超过4周，可考虑行内镜引导下经皮穿刺胃造痿术重症患者康复治疗效果良好、吞咽障碍改善、经口摄食超过75%目标时，应停止管饲喂养而改为完全经口摄食。

3. 肠外营养：早期肠内营养被认为优于早期肠外营养，但当存在各种肠内营养支持禁忌证或胃肠道不耐受、肠内营养不能满足营养目标时，应给予补充性肠外营养。

4. 营养供给量：20~30kca/(kgd)总热量供给，1.2~2g/(kg·d)蛋白质补充有助于防止进一步的肌肉萎缩,应动态监测营养治疗反应,调整营养供给量,以实现理想的营养支持效果。

5. 监测和补充电解质、维生素及微量元素：对于高营养风险或合并明显营养不良的患者，应注意电解质、血磷与VitB1的监测，化验结果低于正常指标时应积极补充钾、钠、磷和VitB1，并注意预防再喂养综合征。

四、其他对症处理

患者如出现尿潴留，则留置尿管以帮助排尿；对有神经性疼痛的患者，适当应用药物缓解疼痛；如出现肺部感染、泌尿系感染、压疮、下肢深静脉血栓形成，注意给予相应的积极处理，以防止病情加重。因语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时，应给予心理治疗，必要时给予抗抑郁药物治疗。