外阴硬化性苔藓，易诊难治！三十条核心信息，带你读懂
在昨晚的直播间里，我看到仍有不少朋友对外阴硬化性苔藓（俗称“外阴白斑”）这个病不太了解，我刚刚根据《女性外阴硬化性苔藓临床诊治专家共识（2021年版）》，帮大家梳理出30条核心信息，带大家一起过一遍。
1、女性外阴硬化性苔藓，是一种常见的外阴慢性炎症性非瘤样皮肤病变。此病曾被称为外阴白斑、外阴硬化性萎缩、外阴营养不良等， 目前这些名字都已被弃用。
2、不及时规范的治疗可导致外阴萎缩、粘连、瘢痕形成，甚至外阴丧失正常解剖及功能，局部发生癌变的风险亦有所升高，文献报道恶变率为2/10万，并且随年龄增长而升高，75岁以上患者的恶变率约为25/10万。
3、本病具有诊断容易而治疗困难的特点，早期诊断和干预可改善长期预后。然而，目前国内学术界（包括妇产科及皮肤科）对此病的认识尚未统一，治疗方案存有很大的地域性差异。
4、一般认为，此病的发病年龄有两个高峰，最多见于绝经后妇女（平均年龄52.6岁），青春期前女童亦不少见（平均年龄7.6岁）。
5、此病的病因不清，可能与自身免疫、遗传易感倾向及内源性性激素水平低等因素有关。
6、最常见的症状是顽固性瘙痒，一般以夜间为著，严重者可影响日常生活和睡眠。其他伴随症状可能包括外阴疼痛、排尿困难、尿痛、性功能障碍、性交排便疼痛等。近10%的患者可完全无症状，通常是自己偶然发现或医生在妇科检查时所发现。
7、皮损主要累及大小阴唇、阴蒂包皮、会阴体及肛周皮肤，多呈对称性分布，通常不累及大阴唇的毛发生长区域。外阴病损区域皮肤脆弱，多表现为紫癜、糜烂和皲裂，若病灶长久未得到及时规范治疗，可引起外阴结构内陷，小阴唇缺失和阴蒂包皮或前后联合粘连，最终导致阴道口或（及）肛门狭窄。
8、根据病史、临床症状、体格检查和必要的辅助检查，即可做出临床诊断。有典型临床表现者，不需要外阴皮肤病理活检亦可确诊，如患者临床表现不典型，临床诊断存有疑虑，或体格检查不排除癌前病变、恶性肿瘤以及其他常见的外阴皮肤疾病可能时，建议进行活检。
9、组织病理学是诊断的金标准。病理学诊断标准包括：表皮萎缩、基底细胞空泡变性、滤泡堵塞、角化过度、淋巴细胞浸润、表皮下硬化带、真皮乳头层胶原透明化等。
10、特别提醒的是下列情况下，应该进行外阴皮肤活检：
（1）顽固性过度角化，持续溃疡、糜烂和红斑，新生疣状或乳头状病变，皮肤增厚及怀疑瘤样或恶性病变。
（2）按照标准治疗效果不佳。
（3）合并子宫颈或阴道上皮内瘤变。
（4）原因不明的色素沉着或减退。
11、除部分青春期前患者自然缓解外，大部分患者需要积极干预和治疗，并且强调即使是无症状者，也应接受治疗，旨在延缓病变进展，改善长期预后。
12、推荐局部外用糖皮质激素作为一线治疗。对于药物治疗无效或局部严重粘连者，可选择物理治疗或手术治疗，目的是缓解瘙痒症状、延缓病变进展、预防并发症和提高生活质量。
13、鱼肝油软膏、维生素E霜等外用保湿润滑剂作为长期维持治疗药物，可以提高局部皮肤的屏障功能，改善外阴干涩等自觉症状。
14、以往曾广泛应用的局部外用黄体酮、丙酸睾丸酮、雌激素，口服维甲酸或光敏剂治疗等，因缺乏临床获益的证据，已不推荐常规使用。
15、外用糖皮质激素分为诱导缓解和维持治疗两个阶段。
16、诱导缓解阶段建议局部外用糖皮质激素软膏或乳膏，连续3～4个月，50%以上的患者临床症状消失，角化过度、出血和皲裂等皮损得到明显改善。
17、维持治疗阶段则选用局部低剂量糖皮质激素软膏或乳膏，终生维持，达到控制外阴症状，减少复发率，降低外阴粘连形成和恶变的风险。
18、诱导缓解治疗后，症状完全消失者维持治疗对于预防复发非常重要。当用药频率的降低，症状或体征出现反复时，则需要重新调整和增加用药频次，待临床症状缓解后，再逐渐减量维持。
19、推荐0.05%丙酸氯倍他索软膏作为治疗的外用糖皮质激素首选药物。诱导缓解阶段每日1次共4周，然后隔日1次，持续4周，最后每周2次，持续4周，共3个月。
20、青春期前患者，建议每个月复诊评估；对于成年患者，则可以直接考虑用3个月诱导缓解后评估。维持治疗阶段是每周1次持续终生。糠酸莫米松乳膏的诱导缓解和长期维持的疗效与0.05%丙酸氯倍他索软膏相当，安全性更好，也可作为一线治疗的选择药物。
21、局部糖皮质激素的强度分级如表3所示，临床上根据患者的病情严重程度和治疗反应，酌情对药物的种类、浓度、剂量和频次作灵活调整。如外用药物治疗效果不佳，亦可考虑病灶内单次局部注射糖皮质激素。
22、外用糖皮质激素均可安全应用于青春期前儿童，其中，高效外用糖皮质激素可用于孕期和哺乳期妇女。
23、外用糖皮质激素的主要副反应包括：局部刺激、外阴萎缩、毛细血管扩张、毛囊炎等，一般用药后3个月内很少出现，而且停药或换药后副反应可以得到缓解。
24、0.1%他莫克司乳膏和1%吡美莫司可作为二线治疗药物。多数文献报道，此类制剂治疗的症状改善率在34%左右，病灶清除率约为24%。
25、0.03%他克莫司乳膏可以用于两岁以上女童。此类制剂的优势在于改善色素减退，不抑制胶原合成，不引起皮肤萎缩和激素性皮炎；缺点是缓解瘙痒的作用较弱、起效慢、具有刺激性。
26、长期口服使用他克莫司有诱发淋巴网状内皮细胞肿瘤和外阴癌的风险，因而美国食品和药品监督管理局（FDA）建议连续使用不超过2年。局部外用0.1%他莫克司乳膏治疗，建议持续时间限制在16～24周以内。
27、外阴聚焦超声、点阵式激光、光动力等物理治疗方法创伤小、副反应少，可适用于部分保守治疗无效或不耐受药物的患者。物理治疗前,要做外阴组织活检，排除外阴上皮内瘤变及恶性肿瘤。
28、手术治疗适用于药物保守治疗失败、外阴粘连和可疑恶变患者。手术方式包括外阴局部病灶切除术、单纯外阴切除术或外阴粘连松解术。单纯手术切除并不能达到根治的目的，一般术后仍需配合药物治疗。
29、本病为慢性进展性疾病，病程迁延可引起外阴解剖改变、功能失常、甚至恶变。为此，长期随访极为重要，随访时间一般为治疗后第3、6、12个月，之后每6～12个月随访1次。
30、日常护理注意避免局部机械损伤。例如不穿紧身衣、不用硬质车座等。尿液能够诱导和加剧病情，需尽量避免皮肤接触尿液，排尿后拭干、排尿前后或游泳前后使用保湿霜保护皮肤。