一例罕见的、以前未曾诊断过的长节段脊髓病变 / 开普饭

前言：说到长节段脊髓病变，相信大家都不陌生，如视神经脊髓炎、急性脊髓炎、MOG抗体相关性疾病，自身免疫胶质纤维酸性蛋白（GFAP）星形细胞病、脊髓血管病如前动脉综合征、SDAVF、亚急性、亚急性联合变性、笑气中毒等等，大家如数家珍。我们的教科书上有相应章节的诊断和鉴别诊断，在网络发达，各大网站、微信公众号文章每天不期而遇的今天，这个长节段脊髓病变我是没查到相关资料，今天在此分享，也希望大家多提宝贵意见。这到底是什么样的一种疾病呢？不卖关子了，我们一起先看一个病例吧：

患者男性，49岁

主诉：右侧肢体发麻无力9月余，加重2月。

现病史：患者于2020.2.11晨起时发现右侧肢体发麻、无力，伴左耳后疼痛，当时医院行颅脑磁共振提示左侧延髓DWI高信号，双侧额叶及半卵圆中心少许缺血灶。按“脑梗死”治疗后症状逐渐恢复，遗留左侧耳后疼痛。2020.9患者自觉右侧肢体无力较前加重，伴吞咽呛咳，行走不稳，向右偏斜，右侧肢体发凉感，右脚踝以下发凉感明显。10.23行颅脑磁共振提示延髓DWI高信号，颈髓磁共振提示长节段脊髓病变。完善相关化验检查无殊，为进一步明确诊治遂来诊。

既往史：高血压5年，服用降压药，血压控制可。糖尿病12年，口服降糖药物，血糖控制可。否认吸烟、喝酒等不良嗜好。

神经系统体格检查：神清、语利，颅神经：左侧软腭上抬欠佳，悬雍垂右偏，咽反射存在，余颅神经未见明显异常。四肢肌力：右下肢近端4 级，余于肢体5级，肌张力：右上肢、双下肢肌张力偏高，右侧肢体腱反射，病理征阴性。右侧下颌以下偏身痛温觉减退（备注：查体过程中部分感觉查体不够准确）。双上肢指鼻、快复轮替欠稳准，右侧明显，闭目难立征阴性，直线行走欠稳。

颅脑、颈髓、胸髓磁共振如下：

2020.2

2020.10

依据患者症状和体征，结合磁共振，在2020.2发病当初的延髓梗塞诊断应该是明确的，考虑Dejerine综合征，但从影像学看，延髓病变受累范围超出了延髓内侧达延髓中腹侧，受累的传导束和核团主要有锥体束、内侧丘系、下橄榄核。

问题：但在发病8月后复查磁共振仍然可以看到延髓的DWI高信号，这种DWI高信号为什么会长期存在？2月份时患者曾行颈髓磁共振，矢状位和横断面均未发现脊髓的异常信号，在8个月后复查磁共振时发现长节段脊髓病变，范围累及了颈段、胸段脊髓的近乎全长。颈髓、胸髓的长节段脊髓病变又是什么呢？

我们可以根据磁共振上显示的病灶看出，患者的左侧延髓DWI高信号与右侧脊髓病变是交叉分布，右侧脊髓的病变位于脊髓的侧索，从颈髓延伸到胸段脊髓，是传导束的走行，延髓受累的部位以锥体束受累为主，以及脊髓侧索的相应部位也是锥体束的皮质脊髓侧束，这样，延髓病变和长节段脊髓病变就可以合理解释患者的症状了。

对于长节段脊髓病变，需要关注以下疾病，详细如下图：

(借用Neurodogist里的一张图)

今天我要说的这个病还真不在这个图里，这个病就是华勒变性。

华勒变性(Wallerian degeneration，WD)，是神经元细胞体或近段轴突损伤，造成其远端轴突、髓鞘继发性变性的一种病理改变。由于神经细胞胞体坏死或近端轴突损伤，伴随着血旺细胞的增殖，巨噬细胞吞噬了神经元及髓鞘结构，神经纤维断裂后，由于不再有轴浆运输提供维持和更新轴突所必需的成分，其断端远侧的轴突自近向远发生变化和解体。

锥体束是人体中最大的运动传出纤维，包括皮质脊髓束和皮质脑干束两种，与肢体运动密切相关，运动功能的维持主要依赖锥体束的完整性。锥体束走形区域包括内囊、中脑大脑脚、脑桥基地部、延髓锥体交叉，到达脊髓前角细胞及脑干相应运动核。

中枢神经系统中，涉及到大脑半球和神经纤维通路的脑损伤，均可导致神经纤维的华勒变性。大脑半球病变所致的华勒变性会导致髓鞘脱失和胶质增生，最终导致大脑脚、桥脑和延髓的不对称性萎缩。在临床中，脑梗死、脑外伤、脑出血、脑动脉畸形、脑部手术等原发性的脑损伤均会导致远端神经纤维继发华勒变性，对患者的运动、感觉、语言及智能等造成不同程度的功能障碍。其中最常见的就是脑梗死和脑出血，脑梗死后1周内可发生锥体束的华勒变性。脑出血发生后7天左右，远端锥体束出现华勒变性，并与出血量相关。

发生华勒变性的患者预后不良。因此，预防和减少脑损伤后华勒变性是脑病防治的重要措施。

MR可以较好地显示锥体束的华勒变性。MR显示的锥体束异常信号主要反映的是髓鞘的变性过程：随着组织中脂类含量逐渐减少, 组织变为亲水状态, 水含量增加。华勒氏变性特征性MR表现是显示与原发病灶相连的与锥体束走行一致的条状异常信号，条状异常信号可以是连续的，也可以不连续。（参见我们这个病例）