硬皮病的肌病病理特征不单一

美国约翰·霍普金斯大学医学院的Julie J. Paik等人对42例伴随近端肌无力的硬皮病患者的一项回顾性研究显示，肌活检中最常见的病理特征为非特异性肌炎和坏死性肌病，而且近一半的病例存在急性神经源性肌萎缩的病理表现，这一发现在文献报道中尚属首次。

研究人员利用约翰·霍普金斯硬皮病中心的数据库回顾了1990年5月到2014年6月期间收治的2830例硬皮病患者，纳入存在近端肌无力且完成肌活检的患者42例(女性占79%，弥漫型硬皮病占64%)。肌组织切片根据病理特征分为多发性肌炎、皮肌炎、坏死性肌病、非特异性肌炎、急性失神经支配、单纯性纤维化等类别。收集的临床资料包括自身抗体、硬皮病亚型、病程、Medsger肌肉严重度评分、肌酸激酶、肌电图和肌肉磁共振成像等。

结果显示，肌组织的坏死(67%)、炎症(48%)、急性神经源性萎缩(48%)和纤维化(33%)是最常见的病理特征。肌组织的纤维化程度与抗多发性肌炎-硬皮病抗体滴度显著正相关。各病理类别的比例分别为：非特异性肌炎36%、坏死性肌病21%、皮肌炎7%、急性失神经支配7%、单纯性纤维化7%和多发性肌炎5%。多发性肌炎类别的患者行肌活检时的硬皮病病程更短。血清中存在抗多发性肌炎-硬皮病抗体和抗拓扑异构酶Ⅰ抗体的患者也比其他自身抗体阳性的患者行肌活检时的病程更短。

该研究首次从病理学的角度证明了硬皮病的肌无力背后可能的神经病理过程。硬皮病中的肌病随病情进展可有多种不同的形式，肌活检时应注意区分不同的病理特征。限于研究的样本量小，病例来源单一，以及回顾性调查的弊端，这些神经病理改变是否为肌肉受累的硬皮病患者所特有，是否与其他的临床特征或血清学指标有关，还需要更严谨的试验设计来说明。

Arthritis Care & Research

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