抗磷脂综合征
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抗磷脂综合征的定义、临床表现
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抗磷脂综合征的实验室检查、诊断及鉴别诊断
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抗磷脂综合征的发病机制,治疗
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种以反复动、静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及抗磷脂抗体持续中高滴度阳性为主要特征的非炎症性自身免疫性疾病。þ 抗磷脂抗体抑制血管内皮细胞合成和释放PGI2,激活血小板释放血栓素A2促血栓形成;þ 抗磷脂抗体与血小板和血管内皮细胞膜上的磷脂形成免疫复合物,促使形成FXa-Va-Ca2+-磷脂凝血酶原复合物启动凝血。þ 干扰β2GPI与内皮细胞和血小板内层胞膜的磷脂结合;阻扰蛋白C活化;引起继发性抗凝血酶Ⅲ活性缺失;诱发血管性假性血友病因子抗原释放。1. 抗磷脂抗体与胎盘抗凝蛋白结合,抑制凝血酶原、Ⅶ、Ⅳ和Ⅹ因子活化,导致胎盘血栓形成及自发流产;2. 减少合体细胞的融合,影响绒毛滋养层的生长成熟;3. 与植入前胚胎直接作用,阻碍胚胎植入导致流产。主要表现为习惯性流产和宫内死胎。可发生于妊娠的任何阶段,以妊娠4-9月最多。病态妊娠的危险性随着抗磷脂抗体滴度增高而增加。血栓形成即可单一也可反复发生于所有大、中、小动、静脉;静脉血栓形成以深静脉血栓形成为主,下肢深静脉血栓和肺栓塞最常见;动脉栓塞可引起脑卒中或短暂性脑缺血发作;微血管受累可表现为肾衰竭和皮肤梗死。短期内进行性出现多部位(≥3个部位)血栓形成,常累及脑、肾、肝或心等重要脏器导致多器官功能衰竭而死亡,形成灾难性血管闭塞。本病诊断的特异性抗体:抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2GPI抗体þ 可见抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体阳性;≥1次动、静脉或者小血管血栓形成;组织病理学血栓部位的血管壁没有血管炎表现。妊娠34周前,因重度子痫/重度先兆子痫/严重胎盘功能不全致≥ 1次形态正常胎儿早产;2.血清或者血浆中抗心磷脂抗体:IgG/IgM型中高效价抗体阳性3.血清或者血浆抗β2GPI抗体:IgG/IgM型阳性遗传性或者获得性凝血功能异常(如蛋白C、蛋白S、V Leiden因子缺乏)、血栓栓塞性疾病、恶性肿瘤和骨髓增殖性疾病、系统性血管炎等疾病。治疗原则和目的是个体化治疗,有效预防血栓和避免妊娠失败应用抗凝和抗血小板药物预防血栓形成。常用药物:肝素、华法林、阿司匹林个体化应用小剂量阿司匹林、普通肝素或者低分子肝素、阿司匹林联合肝素治疗、静脉输注丙种免疫球蛋白, ≥ 70%的APS妊娠妇女可顺利分娩抗凝联合较大剂量激素、血浆置换、免疫吸附、静脉注射免疫球蛋白、抗CD20单抗
参考资料
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内科学
内科学在临床医学中占有极其重要的位置,它是临床医学各科的基础学科,所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义,是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广,包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科,为临床各科从医者必须精读的专业。