影像挑战:中年男性,急性截瘫伴尿潴留(结果公布)

53岁体健男性,出现急性弛缓性截瘫,脊髓感觉平面和尿潴留。查体发现双侧旋前肌漂移试验阳性。MRI可见累及皮质脊髓束(CST),小脑中脚和脊髓的脱髓鞘性非强化病变(图1)。

(图1:T2WI可见双侧皮质脊髓束高信号,从内囊延伸至脑桥[A],以及脊髓纵向延伸的高信号病变[B];FLAIR可见双侧皮质脊髓束[C]和小脑中脚[D]病变;T2快速场回波[T2-FFE]可见脊髓中央部分受累[E,T3水平])

(图2:24天后复查脑和脊髓MRI可见FLAIR上皮质脊髓束高信号减弱[A];T2WI上脊髓病变已消失[B])

诊治经过

脑脊液化验可见淋巴细胞增多和蛋白轻度升高。通过基于细胞底物的实验对血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)和抗水通道蛋白4(AQP4)抗体进行检测,结果提示MOG免疫球蛋白G(IgG)呈弱阳性(1:10)。大剂量糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白治疗有效(图2)。

最终诊断

MOG抗体相关疾病

讨论

长CST病变可见于抗AQP4 IgG血清阳性的视神经脊髓炎谱系疾病。CST后的双侧广泛性病变是MOG相关中枢神经系统自身免疫病的新发现。

[参考文献]

Mastrangelo V, Asioli GM, Foschi M, Padroni M, Pavolucci L, Cenni P, Querzani P. Bilateral extensive corticospinal tract lesions in MOG antibody-associated disease. Neurology. 2020 Oct 6;95(14):648-649.

温馨提醒
请尊重我们的劳动成果,转载不要忘了注明出处哦~~~
(0)

相关推荐

  • Stroke:鉴别脊髓梗死和急性脊髓炎有好办法了

    自发性脊髓梗死(spinal cord infarction,SCI)是致残的重要原因,是不容易被识别的急性脊髓病.由于相对罕见,临床和磁共振成像(MRI)特征常与其他原因所致急性脊髓病(特别是急性脊 ...

  • MOG抗体相关疾病的临床及影像学特点

    中华神经科杂志  作者:崔东清 左瑶 刘燕霞 胡丽萍 王胜军 王翠兰 曹丽丽 仅供学习交流,转载请注明出处! 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)位于中枢神经系统少突胶质细胞和髓鞘最外层,具有很强的免疫原 ...

  • 泌尿系统的神经支配Ⅱ

    郑大解剖学 腾康学院 膀胱的自主神经支配 膀胱和尿道的神经支配 膀胱为一贮尿的肌性器官,构成膀胱壁的平滑肌称为逼尿肌,在膀胱与尿道连接处,即在尿道口周围,有平滑肌组成的尿道内括约肌:在尿道膜部,即尿道 ...

  • 自主神经系统病变的定位诊断

    郑大解剖学 腾康学院 自主神经系统的解剖生理及受损后的症状.体征是诊断自主神经系统疾病的基础,深入了解自主神经系统各种症候的特点和发生机制是迅速提高诊断水平的起点和基本功,对神经系统病变的定位诊断具有 ...

  • 什么是上运动神经经元

    上运动神经元的胞体主要位于大脑皮质运动区的锥体细胞,这些细胞的轴突组成了下行的锥体束,其中脊髓纤维成为锥体束,沿途陆续离开锥体束,直接或间接,至于脑神经运动核的纤维皮质核束.临床表现:缺损症状即瘫痪及 ...

  • 影像挑战:中年男性,肢体感觉异常伴共济失调

    53岁男性,表现为右上臂片状麻木,逐渐进展,10月后整个右上臂,左上臂局部和下肢远端均受累.患者还出现了右手动作不协调和失平衡.血常规.肝功能.HIV.梅毒筛查,血清水通道蛋白4抗体.抗核抗体.电解质 ...

  • 影像挑战:中年男性,行走困难,手动作笨拙和言语含糊(结果公布)

    57岁的男性,表现为慢性进行性神经系统症状2年,主要为行走困难,手动作笨拙和言语含糊.查体提示双眼凝视诱发水平和下跳性眼球震颤,舌萎缩伴舌肌纤颤.患者肢体呈痉挛状态,深腱反射亢进,病理征阳性,存在双侧 ...

  • 影像挑战:青年男性,头痛伴肢体麻木,无力和笨拙(结果公布)

    " 26岁右利手男性,因急性起病的双侧头痛伴肢体麻木,无力和笨拙入院.查体提示左侧旋前肌漂移试验阳性,双侧Hoffmann征阳性,肌力下降以及双侧上下肢反射亢进(左>右).双侧上下肢都 ...

  • 影像挑战:老年男性,步态困难,肢体无力伴感觉缺失

    76岁男性,醒来发现步态困难.1天内下肢轻瘫进展为四肢瘫痪.神经系统查体提示T3皮节水平以下感觉缺失.腱反射亢进,双侧巴氏征阳性.颅神经正常. 脊髓MRI如下: (图:A:T2WI:B:增强T1) 欢 ...

  • 影像挑战:中年男性,间歇性下背痛

    47岁健康男性,表现为间歇性下背痛放射至左侧小腿:1个月内,夜间疼痛加重,影响睡眠.查体提示左外侧小腿感觉异常,左脚踝跖屈无力,踝反射减退. 脊髓MRI如下: (图:A:T1WI:B:T1增强:C:T ...

  • 影像挑战:中年男性,进行性行走困难、认知缺损和情绪波动

    42岁男性,表现为进行性行走困难.间歇性大便失禁.认知缺损.情绪波动和勃起功能障碍10月.患者最近被诊断为双相情感障碍.否认阳性家族史.体格检查可见脱发,肌肉萎缩,下肢肌力和腱反射减退,上肢肌力正常且 ...

  • 影像挑战:中年男性,间歇性下背痛(结果公布)

    47岁健康男性,表现为间歇性下背痛放射至左侧小腿:1个月内,夜间疼痛加重,影响睡眠.查体提示左外侧小腿感觉异常,左脚踝跖屈无力,踝反射减退.神经影像学可见L5-S1水平2×1.2cm结节几乎完全闭塞椎 ...

  • 影像挑战:中年男性,头晕和步态共济失调

    45岁男性,表现为头晕和步态共济失调2周.患者没有发热.入院第二天,患者出现进行性行为异常,情绪不稳定,认知障碍和嗜睡.神经系统查体提示短期记忆缺失,定向力障碍,双眼水平凝视诱发的眼球震颤,双侧上肢和 ...

  • 影像挑战:中年男性,头晕和步态共济失调(结果公布)

    45岁男性,表现为头晕和步态共济失调2周.患者没有发热.入院第二天,患者出现进行性行为异常,情绪不稳定,认知障碍和嗜睡.神经系统查体提示短期记忆缺失,定向力障碍,双眼水平凝视诱发的眼球震颤,双侧上肢和 ...