累及迷走神经的不典型Hunt综合征3例

Hunt综合征是水痘-带状疱疹病毒(varicella-zostervirus，VZV)侵犯颅神经引发的多发颅神经炎，RamsayHunt综合征因临床症状独特，易于诊断并常有报道，以侵犯迷走神经引起声嘶为主要临床表现的不典型Hunt综合征鲜有报告。就2016年1月至今收治的3例患者资料及相关文献进行报道。

1临床资料

例1男，54岁，右耳及右侧咽喉疼痛4天，加重伴声音嘶哑2天入院。患者于6天前无明显诱因出现右耳疼痛，阵发性刺痛，右侧咽喉疼痛，咽异物感加重，在当地卫生院静脉滴注头孢类抗生素效差，2天后症状加重，吞咽困难并有声音嘶哑及饮水呛咳来我院就诊。检查：生命体征平稳。HBsAg(-)、HAV(-)、HIV(-)。声音嘶哑，呼吸平稳，咽部充血，双侧扁桃体Ⅰ度大，无脓性分泌物，软腭抬举可。电子喉镜检查：喉腔黏膜充血，会厌偏右侧肿胀，有白色片状伪膜。右侧杓会厌襞肿胀，可见多个散在点状伪膜，右侧声带固定于旁中位，右侧梨状窝有唾液潴留(图1A)。右耳耳廓及外耳道无疱疹，面部对称。辅助检查：生化全项(-)，血、尿、便常规(-)，颅脑CT未见异常，纯音测听及声阻抗检查正常。患者无水痘病史。诊断为声带麻痹、疱疹性喉炎。入院后给予大剂量激素(地塞米松10mg静滴，5天)、抗病毒(阿昔洛韦注射液，250mg，Q8h，静滴1周)及对症治疗，2天后咽喉疼痛减轻。右耳甲腔及外耳道出现散在疱疹，鼓膜未见异常，面瘫Ⅱ级。5天后出现顽固性呃逆，纳差，恶心呕吐，给予镇静药物安定10mg肌注，疗效差后给予针灸治疗(阳陵泉、太冲、中脘、足三里、三阴交)，1周后恢复，复查电子喉镜，喉腔黏膜稍充血，光滑，右侧声带固定于旁中位(图1B)。3个月后复查仍有右侧声带麻痹(图1C)。

例2男，66岁，咽部梗阻感7天入院。患者于入院前7天前无明显诱因出现咽部梗阻感，进食后呕吐，4天后出现声音嘶哑，饮水呛咳。在当地诊所给予抗炎药物治疗(具体不详)，疗效差遂来我院就诊。检查：咽部充血，双侧扁桃体Ⅰ度大，无脓性分泌物，右侧软腭麻痹。电子喉镜检查：喉腔黏膜充血，会厌喉面偏右侧、右侧杓会厌襞充血肿胀，可见多个散在点状伪膜，右侧声带固定于旁中位，右侧梨状窝有唾液潴留(图2)。右侧耳甲腔、外耳道及鼓膜未见异常，面部对称。辅助检查未见异常。患病前1周曾有轻微感冒，无水痘病史。诊断为软腭麻痹、声带麻痹、疱疹性喉炎。入院给予大剂量激素(地塞米松10mg静滴，5天)、抗病毒(阿昔洛韦注射液，250mg，每8小时一次，静滴1周)及对症治疗，2天后咽痛症状减轻，进食正常。6天后复查电子喉镜喉腔黏膜稍充血，光滑，右侧声带固定于旁中位，1个月后患者自述声音嘶哑恢复。

例3男，60岁，咽部梗阻感伴右侧颈部疼痛2天，声嘶1天入院。患者入院前2天无明显诱因出现咽部梗阻感，右侧颈部至耳后颞部针扎样疼痛，触痛，1天后出现声音嘶哑，饮水呛咳来我院就诊。检查：间接喉镜下见右侧杓会厌皱襞肿胀，右侧声带固定。辅助检查未见异常。诊断为声带麻痹、急性喉炎。入院给予大剂量激素(地塞米松10mg静滴，5天)、抗病毒(阿昔洛韦注射液，250mg，每8小时一次，静滴1周)及对症治疗，2天后疼痛症状好转，电子喉镜检查：喉腔黏膜轻度充血，右侧杓会厌襞充血肿胀，可见少量散在点状伪膜，右侧声带固定于旁中位(图3)。患病前20天曾有轻微感冒，无水痘病史。镜下诊断为声带麻痹、疱疹性喉炎。5天后患者仍有声音嘶哑，复查电子喉镜，喉腔黏膜轻充血，光滑，右侧声带固定于旁中位，出院随诊中。

2讨论

Hunt综合征由VZV引起，RamsayHunt综合征又名耳带状疱疹，是由VZV感染引起的以侵犯膝状神经节、面神经为主的疾病^[1]。本文报道病例为VZV侵犯迷走神经为主引起的一系列临床症候群，又称为不典型Hunt综合征。

迷走神经主要分支有：耳支、咽支、喉上神经、喉返神经、支气管支、食管支、胸心支和腹支等。结合本文及复习国内侵犯迷走神经为主的不典型Hunt综合征病例24例，侵犯耳支出现耳痛、耳周及外耳道疱疹17例(70.83%)，侵犯咽支出现咽痛或咽部疱疹16例(66.67%)，其中软腭麻痹4例(16.67%)；24例均出现喉上、喉返神经侵犯，引起咽部梗阻感、声嘶，其中左侧声带9例(37.50%)，右侧声带15例(62.50%)，24例中以侵犯喉返神经引起声嘶为首发症状的Hunt综合征15例，右侧声带12例(80.00%)，提示右侧喉返神经更易受VZV侵犯，还需要进一步加大病例观察；侵犯支气管支、食管支和胸心支出现肺炎、心跳加快及血压升高2例(8.33%)，侵犯迷走神经腹支出现出现胃肠道反应，如顽固性呃逆、恶心、呕吐等症状5例(20.83%)，侵犯神经引起面神经麻痹15例(62.50%)，侵犯听神经引起听力下降6例(25.00%)，侵犯前庭神经引起眩晕3例(12.50%)。

由于舌咽神经、迷走神经和面神经的发育来自同一腮弓，均可能受到膝状神经节病损的影响。所以不典型Hunt综合征与RamsayHunt综合征临床症状有交叉，24例病例中首先出现声带麻痹的15例，10例出现面神经麻痹，首先出现面神经麻痹有5例，8例只有声带麻痹。笔者认为迷走神经和面神经可能有不同的感染通路，迷走神经的受侵可能与膝状神经节没有关系，Kuhweide等^[2]通过研究证明VZV基因DNA不仅存在于皮肤疱疹中，而且存在于面神经鞘，膝状神经节，三叉神经节，甚至中耳黏膜或脑脊液中。车娜等^[3]报道的1例迷走神经受侵的不典型Hunt综合征后出现全身播散性带状疱疹更能充分说明，迷走神经受侵犯典型的临床症状为吞咽梗阻感或咽喉疼痛、单侧声带麻痹及杓会厌皱襞肿胀、溃疡。

不典型Hunt综合征VZV侵犯喉腔黏膜引起疱疹溃疡的病例，部位隐蔽，早期患者只是吞咽梗阻感或咽喉疼痛，侵犯喉返神经后出现声带麻痹，喉镜检查单侧声带麻痹及杓会厌皱襞肿胀、溃疡，对于一些没有或者迟发皮肤疱疹、面神经麻痹的患者，容易误诊，24例中有3例误诊为下咽癌^[4~6]。不典型Hunt综合征喉部检查情况还应与喉结核、喉真菌病、卡波氏肉瘤、喉部肿瘤等鉴别，喉结核早期发病也会出现喉痛、声音嘶哑，喉镜检查特点为虫蛀状溃烂，伪膜，没有偏向的特点，病理和胸部CT也可进一步鉴别诊断。真菌性喉炎的特点是厚的牙膏样膜状物，有灰绿色干痂，声门区多见，声带运动正常，膜状物涂片可查找到真菌丝。HIV感染者更易受到病毒侵犯并发喉部多发溃疡，形成卡波西肉瘤，临床检查电子喉镜前传染病的筛查可以排除此类疾病。临床上对于不明原因的吞咽梗阻感或咽喉疼痛，无明显发热，无特异性血常规改变，检查见单侧咽部有多发溃疡灶，单侧杓会厌皱襞充血肿胀者，且无化脓性炎症改变的患者，虽无耳部疱疹面神经麻痹或声带麻痹等特征性改变的，也需考虑本病的可能。

综上所述，本病需明确迷走神经受VZV侵犯的特征，早期诊断，并在起病1周内及时采用高效抗病毒制剂、大剂量激素和对症治疗，是提高疗效、缩短病程、减少后遗症状发生的关键。

参考文献（略）