【衡道】皮肤组织病理学体系化课程学习笔记（七）——汗腺肿瘤的临床与病理

在 5 月 7 日上线的皮肤组织病理学体系化课程中，孙建方教授为我们讲述了汗腺肿瘤的临床与病理。

小衡分享来自复旦大学附属肿瘤医院的郑强老师的学习笔记，希望下次你也能和我们一起分享~

复旦大学附属肿瘤医院

病理科 郑强

皮肤组织病理学体系化课程

第七讲

汗腺肿瘤的临床与病理

一、良性肿瘤

1. 大汗腺汗囊瘤(Apocrine Hydrocystoma)

临床表现

• 单发，隆起囊性结节；

• 半透明状，表面发亮；

• 皮损深可呈皮色及灰蓝色；

• 好发于中年人面部；

• 无症状。

组织学

• 真皮内；

• 囊壁二层细胞、内柱、外扁，可见断头分泌；

• 部分囊壁可乳头状突入囊内；

• 囊内为透明液体。

2. 乳头状汗腺瘤(Hydroadenoma Papilliferum)

临床表现

• 中老年女性；

• 好发大阴唇、会阴及肛周；

• 单发半球状肿物，稍隆起直径 0.5～1.5 cm；

• 坚实或柔软，表面光滑；

• 无症状。

组织学

• 真皮内，一般与表皮不连；

• 境界清、平整，有假包膜；

• 瘤体内有较多乳头状突起，常衬一层柱状细胞；

• 可有断头，有时外有一层立方肌上皮细胞；

• 基质中少量淋巴及浆细胞浸润。

3. 乳头状汗管囊腺瘤(Syringcystadenoma Papilliferum)

临床表现

• 初生或生后不久发生，青春期增大；

• 呈乳头瘤或疣状，上有结痂，大小不等，色褐棕；

• 多见头面部；

• 可与皮脂腺痣及毛发上皮瘤并发。

组织学

• 肿物隆起，乳头状增生，表面可结痂；

• 表皮向下凹陷，形成数个囊性结构；

• 上部为鳞状上皮，下部腺上皮；

• 二层细胞，内柱、外扁，有断头；

• 二层细胞形成的腺上皮突入囊内；

• 基质中淋巴及浆细胞浸润，有水肿及血管扩张。

4. 管状大汗腺腺瘤(Tubular Apocrine Adenoma)

临床表现

• 单发结节及肿物；

• 多见头皮；

• 直径一般小于 2 cm，表面光滑。

组织学

• 真皮或皮下，分叶状；

• 较多扩张导管，可与表皮及毛囊相连；

• 内柱、外扁细胞，可见断头；

• 部分管壁厚，乳头状突入管腔；

• 间质内有淋巴、浆细胞浸润；

• 下方可见大汗腺，表皮可疣状增生。

5. 大汗腺型混合瘤(Mixed Tumor with Apocrine differentiation)

临床表现

• 中年男性多见，好发面颊部；

• 单发皮内结节，可隆起，直径 0.5～3 cm；

• 无症状。

组织学

• 真皮内，边界清，有假包膜；

• 肿瘤数叶，每叶由上皮细胞、巢及粘液基质组成；

• 瘤细胞多基底样，核圆、嗜碱，可有淡染细胞；

• 瘤体内有导管及分枝囊腔；

• 部分上皮细胞可见断头或浆细胞样细胞；

• 基质丰富，粘液性，嗜碱，类似软骨样；

• 可伴毛、皮脂腺分化改变。

6. 圆柱瘤(Cylindroma)

临床表现

• 自幼或青状年发病，多见头皮；

• 皮损圆顶状隆起结节，表面光滑；

• 皮色或淡红色；

• 多发，大小不等，可布满全头，称「头巾瘤」；

• 单发者成年发病，皮损特征同多发者。

组织学

• 真皮内，半球状隆起；

• 瘤体由大小不等瘤细胞团组成，呈拼板状；

• 瘤团周有特征性，嗜酸性基底样物质包绕；

• 二类细胞，周边圆形、嗜碱性，中央淡染稍大细胞；

• 瘤体中有嗜酸性小体；

• 有导管分化改变。

7. 小汗腺汗囊瘤(Eccrine Hydrocystoma)

临床表现

• 常见面部，单发；

• 直径 1～3 mm，囊性损害；

• 半透明，淡蓝色；

• 穿刺后有液体；

• 暴热后易发生，天冷减少；

• 无症状。

组织学

• 囊肿真皮内，一个或数个；

• 囊壁二层立方上皮细胞，有时单层扁平上皮；

• 囊腔内有乳状头突起，囊内无定形红染物质；

• 囊肿下方有小汗腺腺体及导管，可相连。

8. 小汗腺汗管纤维腺瘤（Eccrine syringofibroadenoma）

临床表现

• 年龄 16～18 岁，多在 60 岁以上；

• 表现多样，单发丘疹及结节，可多发线状分布；

• 分布广，面、躯干四肢均可受累；

• 分 5 型：孤立型、伴外胚叶发育不全的多发型、无伴发症的多发型、单侧线状及反应型。

组织学

• 从表皮多处伸出细长上皮条索，相互吻合；

• 细胞大小一致，可有导管分化；

• 周围有纤维血管基质，富含粘多糖；

• 有淋巴及浆细胞浸润。

9. 小汗腺血管错构瘤（Eccrine angiomatous hamartoma）

临床表现

• 斑块、结节及丘疹，紫兰色，大小不一；

• 好发于下肢、躯干及颈部；

• 儿童期发病，50％ 以上先天性发生；

• 有疼痛及局部多汗、多毛。

组织学

• 病变累及真皮中下部；

• 由小汗腺腺体及良性血管组成；

• 间质有脂肪、粘液变性或多毛。

10. 汗孔角化样小汗腺孔及真皮导管痣（Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus）

临床表现

• 出生及儿童发生；

• 仅见于掌跖部；

• 为多发点状凹陷和丘疹，线状排列；

• 常有粉刺样改变，也可疣状增生。

组织学

• 出现汗孔角化样改变；

• 与汗孔相连，或在其上方；

• 表皮无颗粒层，常见角化不良。

11. 小汗腺汗孔瘤(Eccrine Poroma)

临床表现

• 好发于足侧缘及足底；

• 单发丘疹或结节，表面光滑，分叶、结痂；

• 直径在 2 cm 以内；

• 无症状，中年后好发。

组织学

• 肿瘤与表皮相连，往真皮内生长，可宽带状交织排列；

• 瘤细胞小，立方形、核圆或椭圆，嗜碱性，大小形态一致，排列密，周边无栅状排列，与表皮角质形成细胞划界清；

• 细胞间有间桥；

• 瘤内有小汗腺导管及衬嗜伊红小皮的导管；

• 瘤内有片状坏死；

• 局部表皮增厚，皮突长宽，真皮乳头血管扩张；

• 如肿瘤仅限于表皮内，下方有一层基底细胞--单纯性汗腺棘皮瘤；

• 如限于真皮、不与表皮相连--真皮内导管瘤；

• 如有少许不成熟细胞--小汗腺汗孔上皮瘤；

• 如恶变--小汗腺汗孔癌。

12. 小汗腺螺旋腺瘤(Eccrine Spiradenoma)

临床表现

• 隆起半球状丘疹或结节；

• 有自发痛和压痛；

• 好发躯干部；

• 可单发或多发，线状排列；

• 中青年多见。

组织学

• 位于真皮内，不与表皮连，边界光滑清楚，平整；

• 二类瘤细胞，小深染细胞位于周边，大淡染细胞位于中央，呈花边状排列；

• 瘤内有小汗腺导管，内衬嗜酸性小皮；

• 瘤体内有嗜伊红玻璃样物。

13. 汗管瘤(Syringoma)

临床表现

• 有眼睑、外阴，限局及泛发型；

• 多见青年女性；

• 皮损直径 2～3 mm；

• 皮色小丘疹或淡黄、淡褐；

• 一般无症状，出汗后瘙痒，外阴型瘙痒多见。

组织学

• 真皮内，主要上中部有上皮细胞组成的导，囊腔及细胞巢、索；

• 导管及囊腔二层上皮，内有嗜碱性变性物，可有均质嗜伊红物或角质；

• 上皮细胞条索可呈蝌蚪状；

• 瘤周结缔组织增生；

• 部分上皮发生透明变，称透明细胞汗管瘤。

14. 小汗腺型混合瘤(Eccrine Mixed Tumor)

• 与大汗腺型混合瘤相似；

• 瘤体位于真皮内，边界清，可有假包膜；

• 肿瘤有数叶，有上皮细胞索、巢及粘液基质；

• 瘤内有较多导管腔；

• 肿瘤有丰富的基质，粘液性，嗜碱，似软骨样。

15. 透明细胞汗腺瘤(Clear Cell Hidroadenoma)

临床表现

• 女性，单发结节，偶可多发；

• 直径 0.5～2 cm；

• 半球状丘疹及结节；

• 质地坚实皮色；

• 无症状，无好发部位。

组织学

• 真皮及皮下，境界清，偶可与表皮连；

• 瘤体小叶状，内有大小不一的囊腔及导管；

• 有二类细胞，一是多角形嗜碱性细胞，另一为大的透明细胞，内含糖元，胞膜清晰；

• 囊腔可为立方形导管细胞或肿瘤细胞，系细胞死亡所致，囊内有嗜酸性物质。

16. 肌上皮瘤(Myoepithelioma)

临床表现

男性多见，平均 53 岁；

为直径 1～3 cm 大肉色、灰色及紫色结节；

多见面部，四肢，躯干也可发。

组织学

• 境界清楚结节，无包膜；

• 单纯肌上皮细胞组成，无腺体及导管；

• 细胞为上皮样、梭形及浆细胞样；

• 呈涡轮状、束状及结节状生长；

• 基质粘液变、透明变，可有脂肪变；

• 波形蛋白、角蛋白、EMS、S－100 及 SMA 可阳性。

17. 乳头状小汗腺腺瘤(Papillary eccrine adenoma)

临床表现

• 女性多见，好发于四肢；

• 红斑，黄、褐色结节，0.5～4 cm 大小；

• 无症状，生长慢。

组织学

• 位于真皮中下部，界限清，无包膜；

• 扩张的分支管腔及囊腔组成；

• 腔壁由 2 层及多层细胞，常见乳头状突起；

• 腔周有致密，均质间质成分。

汗腺肿瘤诊断思路

• 每一特定汗腺瘤有其特殊病理改变；

• 可以见到介于两者之间的汗腺瘤；

• 可以见到不同类型的汗腺肿瘤混合出现；

• 可以见到良恶性之间的汗腺肿瘤。

二、恶性肿瘤

1. 恶性皮肤混合瘤（Malignant mixed tumor）

临床表现

• 开始就为恶性或良性恶变；

• 50 岁以上，四肢远端多见；

• 肉色、红色结节；

• 转移 60％，病死率 20％。

组织学

• 良性病变特征基础上有恶性改变；

• 出现浸润生长及破坏现象，细胞异型等；

• 如间质软骨样成分增生有异型，可称化生性癌（癌肉瘤）。

2. 小汗腺汗孔癌(Eccrine porocarcinoma)

临床表现

• 老年女性多见；

• 下肢、躯干、头皮及上肢；

• 0.4～20 cm 大斑块、肿瘤或息肉状；

• 常存在多年，提示良性恶性；

• 转移 19％，病死率 7～11％。

组织学

• 原有良性基础上出现恶性变化；

• 易发生鳞状上皮化生，有亲表皮改变。

3. 汗管样小汗腺癌(Syringoid eccrine caicinoma)

临床表现

• 中年女性；

• 常见头皮、面、颈、腿、前臂也可发；

• 0.5～3 cm 斑块及溃疡；

• 病程长，可达数 10 年；

• 易复发，偶有转移。

组织学

• 真皮中下部及皮下；

• 条索状基底样细胞，伴大量导管分化，可形成囊腔；

• 无角囊肿，鳞状上皮分化改变；

• 细胞异型轻。

4. 微囊肿性附属器癌(Microcystic adnexal carcinoma)

临床表现

• 多见 40～60 岁；

• 好发于头面，尤其鼻唇及眶周多见；

• 肉色、黄色、红色坚实结节、斑块；

• 0.5～2 cm 大小，中央凹陷；

• 多无症状，少数疼痛；

• 易局部复发。

组织学

• 边界不清，浸润性生长；

• 浅表小中等大角囊肿，实性条索及管腔形成，类似汗管瘤；

• 深部出现实性条索，浸润生长，局部硬化；

• 伴神经，骨侵犯。

5. 腺样囊性癌(Adenoid cystic carcinoma)

临床表现

• 中年女性，常见头皮、胸、背部及腹部；

• 结痂性结节、斑块，0.5～0.8％ 大小；

• 生长慢，病程长；

• 局部复发率高 57～70％。

组织学

• 位于真皮中下部及皮下，浸润性生长；

• 大小不一的基底样团块，可有管状及导管分化；

• 内有筛状结构，含粘蛋白为其特点；

• 团块周围及间质内透明质酸沉积。

6. 粘液腺癌(Mucinous carcinoma)

临床表现

• 老年男性；

• 头颈及眼睑好发，可见于其他处；

• 肉色、蓝色斑块及结节，0.7～8 cm 大小；

• 生长慢，病程长，很少远处转移。

组织学

• 位于真皮及皮下；

• 粘蛋白湖中漂浮肿瘤细胞岛；

• 肿瘤团块实性，多有腺样分化，出现筛孔状是特点；

• 偶有印戒细胞，分裂相少见。

在学习的过程中，记录笔记可以很好的帮助记忆。欢迎向小衡（[e-mail]）晒出你的学习笔记，和大家一起分享学习的过程~

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