20年临床经验分享，跟着主任学习甲状旁腺癌的诊治！

*本文所涉及专业部分，仅供医学专业人士阅读参考

诊断、治疗、随访一条龙，听主任讲八大内分泌指南！文末有惊喜哦~^^
甲状旁腺是人体的内分泌腺之一，主要功能为分泌甲状旁腺激素（PTH），调节机体内钙、磷的代谢。原发性甲状旁腺功能亢进（PHPT）会引起腺瘤、增生，甚至腺癌。
甲状旁腺癌发病率不算高，但极容易被误诊、漏诊，因此临床医生对相关知识的掌握非常必要。
那么甲状旁腺癌的临床表现有哪些？如何诊断？如何治疗？
《甲状旁腺癌诊治的专家共识（2019）》为我国临床医务工作者提供了答案，来自复旦大学附属第五人民医院内分泌科刘军教授带你解读共识。
甲状旁腺癌诊断前，这些检查要注意！
甲状旁腺癌是罕见的内分泌恶性肿瘤，不仅临床表现多样、而且常有远处转移，需要多次手术。该疾病与基因突变有关，不过发病率非常低。
甲状旁腺癌的临床表现与甲亢有相似之处，但与之不同的是：典型的甲状旁腺癌会有中度至重度高钙血症，常超过14 mg/dl（3.5 mmol/L）或正常上限的3～4 mg/dl（0.75-1mmol/L），此外PTH水平通常超过正常上限3～10倍。
需要注意的是，当患者血钙水平＞12 mg/dl（3 mmol/L），同时甲状旁腺病灶＞3 cm时（即所谓＞3＋＞3法则）或离子钙超过1.77 mmol/L，就需要充分警惕甲状旁腺癌的可能。
除了实验室检查，诊断甲状旁腺癌还需影像学定位检查，具体方法有超声、99mTc-MIBI双时相显像（以下简称MIBI显像）、CT、核磁共振（MRI）以及PET/CT或PET/MR。
确诊良恶性，双管齐下最靠谱
检查做完，即可做出病理诊断，这时，一定要充分结合形态学和免疫组化信息，综合判断。
形态学：
  • 浸润性生长及转移被认为是诊断恶性最可靠的证据；
  • 活跃的核分裂像（＞5/50 HPF）、病理性核分裂像、显著的核仁、宽大的胶原条索间隔和坏死视为提示恶性的形态学依据；
  • 其中宽大的胶原条索间隔可出现在90%的甲状旁腺癌中。
免疫组化:
  • GCM2、GATA3抗体均阳性，CAM5.2、SYN、CgA阳性，PGP 9.5、galectin-3高表达；
  • 一些抑癌基因的蛋白，如RB、APC、P27和BCL2常常不表达或弱表达；
  • Ki-67指数大于5%时，需警惕恶性肿瘤可能。

注：甲状旁腺发育中重要的调节基因Glial cells missing-2（GCM2）、Ⅳ型锌指蛋白转录因子GATA 家族成员3（GATA3）、细胞角蛋白（CAM5.2）、神经内分泌肿瘤的标记物突触素（SYN）、嗜铬粒蛋白A（CgA），Parafibromin 的失表达联合蛋白基因产物9.5（PGP 9.5）、半乳糖凝集素-3（galectin-3）、细胞增殖指数（Ki-67）。

“三部分、两原则”，内外治疗都需要
甲状旁腺癌的治疗方式主要就是手术切除，同时连带同侧甲状腺腺叶包括峡部整块切除。手术中可通过监测PTH判断是否切除干净。
除了手术切除，内科治疗也不能少，这时我们要熟知“三部分、两原则”。
三部分指的是：
  • 术前降低并稳定血钙，为手术创造条件；
  • 术后处理好术后骨饥饿综合征，预防严重低钙血症及其并发症的发生；
  • 针对复发后的高钙血症进行药物治疗。
两原则指的是：
  • 扩容促进尿钙排泄，可使用生理盐水，袢利尿剂；
  • 抑制骨吸收及PTH分泌，包括降钙素、二膦酸盐、拟钙剂、RANKL抑制剂。
针对术后骨饥饿综合征，主要使用的药物是钙剂和维生素D，前提是手术已经有效地切除了过度分泌PTH的病灶。实际应用中，可使用普通维生素D将血清25羟维生素D（25OHD）水平稳定维持在75～150 nmol/L（30～60 ng/ml）。
治疗结束还没完，预后随访不能忘
甲状旁腺癌的转移多发生于颈部淋巴结、肺和肝脏，需要早诊断早治疗，通过手术完全切除病灶，预后尚可。有数据提示，甲状旁腺癌自确诊起的中位总生存期为14.3年；5年和10年的生存率分别为78%～85%和49%～77%。
为优化预后，患者治疗后仍需积极随访，一般最初3年内每3个月随访1次，3～5年时每6个月1次，此后每年1次。当发现复发的生化证据时，需有其他检查明确病变部位，包括颈部超声、MIBI、CT、MRI和PET。对于无功能甲状旁腺癌，则只能通过影像学随访复发和转移。
小结
对于有明显高血钙和高PTH血症，伴或不伴颈部3 cm以上肿块和严重骨骼和(或)肾脏受累的PHPT患者，需警惕甲状旁腺癌的可能性。而对于疑似甲状旁腺癌的患者，应组织包括内分泌科、外科、影像学科和病理科等多学科进行讨论，及时治疗。
甲状旁腺癌患者的死亡主要由高血钙及其并发症造成。对复发或转移性病灶，可通过手术或介入等多种手段，减轻肿瘤负荷，并需终生随访以降低复发率和死亡率。
那么，如果主任问你：
甲状旁腺癌与甲状旁腺腺瘤有什么区别？
其在超声、MIBI显像、CT、MRI等如何显示呢？
生理盐水、降钙素、二膦酸盐等药物剂量疗程为何？
禁忌为何？注意事项有哪些？
……
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专家简介

刘军

复旦大学附属上海市第五人民医院
副院长、教授、硕士生导师

  • 闵行区领军人才、闵行区学科带头人、上海市内分泌重点专科负责人

  • 上海市糖尿病学会委员

  • 中国卫生信息与健康医疗大数据学会糖尿病专业委员会常委

  • 上海市内分泌学会肝病与代谢学组委员

  • 中西医结合学会内分泌代谢专业委员会委员

  • 中华医学会肝病与代谢学组委员

  • 上海市医师协会内分泌代谢科医师分会委员

  • 上海市医学会内分泌科专科分会性腺学组委员

  • 上海市糖尿病学会基础学组委员

  • 国家科技奖励评审专家

  • 《Frontiers in Endocrinology》审稿专家

  • 2012年在丹麦steno糖尿病中心留学访问

  • 先后主持或参与国家自然金基金课题2项、上海市科委课题5项、上海市卫生局课题9项、复旦大学科研基金5项

  • 以第一或通讯作者共发表论文143余篇，其中SCI收录论文26篇，中华系列论著31篇

  • 主编出版书籍5本，参编5本

  • 获得上海市医学科技进步三等奖1项，实用新型专利3项

本文来源丨医学界内分泌频道综合整理自医生站课程
本文整理丨医学界报道组-琛琛
报道专家丨刘军教授
责任编辑丨泡芙
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