伴发晕厥的Eagle综合征一例

患者男性，67岁，主因发作性咽痛伴剧咳、晕厥半年于2002年3月6日就诊。

患者半年前冷水漱口时突然出现左侧咽痛，不能耐受，持续数分钟自行缓解。以后症状不断加重，常出现刺激性干咳，干咳时可诱发咽痛，每日发作5～6次，发作不分昼夜。

于4个月前口服卡马西平后咽痛好转，但常感咽部剧痒并出现自发性干咳伴晕厥。

发作先为单侧，近10 d常双侧同时发作，左侧较频繁，而右侧发作时症状较剧烈。每次发作1 min左右可自行缓解。

口服舒乐安定后3个月来夜间发作消失，但日间仍频繁。不伴头痛、咽痛及颈痛。第一次晕厥发作是在嗽口时，含了一口水后突觉左侧咽部发痒，随后向上蔓延，感觉头晕，随即想蹲下以自我保护，但仍跌倒，清醒后发现头面部摔伤。

以后每天发作1次，与体位无关，即使在卧床时仍有晕厥发作。每次发作均为咽部发痒、头晕、随后晕厥，与口中是否有东西、是否刺激咽部等无关。

常因自发性干咳而夜间不能入睡。晕厥发作用卡马西平不能控制。

既往45年前由于慢性扁桃体炎行双侧扁桃体摘除术。

查体：T 36.8 ℃，P 70次/min，R 25次/min，Bp 120/75mm Hg，咽部粘膜无明显充血，双侧扁桃体已摘除，侧壁有少许皱褶。双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。心率70次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，肝脾未触及，肠鸣音正常存在。

口咽部触诊：于左侧扁桃体窝可触及质硬、光滑条索物，于转头时可活动，无明显触痛，未诱发剧咳。

X光片：双侧茎突过长，左侧茎突4.5cm，右侧茎突3.5cm，右侧显示较好。

螺旋CT：双侧茎突结构完整，茎突过长，左侧长45mm，右侧长35mm，向前内下方延伸。

初步诊断为Eagle综合征，转入耳鼻喉科给予手术切除过长的茎突。

手术所见：患者取坐位常规消毒后，局部浸润麻醉，于左舌腭弓纵行切开腭帆分离粘膜及咽缩肌，显示左侧茎突后，用手指及筛匙分离茎突周围软组织，然后用咬骨钳咬除约2.0cm过长的左茎突。

行右侧手术时，在咽扁桃体窝后可触及圆钝的颈椎横突，在平行下颌骨的内侧触及茎突尖端，用持针器咬住右茎突，切除约1.5cm。

术后7 d出院，随访半年患者无咽痛、咽痒、剧咳及晕厥发生。

Eagle综合征又称舌咽神经痛，1937年由Watt Eagle首次描述。

临床表现为在吞咽、转颈、伸舌时诱发剧烈疼痛，疼痛起自舌根部及咽侧壁，并沿舌咽神经分布放射至耳深部及头部，可伴有颈痛。

本例患者舌咽神经痛伴发晕厥，经临床检查、头部CT及手术证实为茎突过长，故诊断为Eagle综合征。

经典Eagle综合征发生于扁桃体摘除后，表现为吞咽食物或唾液刺激扁桃体窝时突然出现闪电样剧烈疼痛，疼痛向咽部、舌根及耳后头部放射，伴绞痛。

疼痛亦可通过触摸扁桃体窝或下颌下间隙诱发。茎突过长、茎骨舌骨肌骨化、茎突舌骨韧带骨化以及少数小脑后下动脉硬化均可出现Eagle综合征的临床表现。

本患者螺旋CT显示左侧茎突长45mm，右侧35mm，首发症状为剧烈的咽痛，服用卡马西平后虽然咽痛消失，但仍有发作性咽痒及剧咳，患者不能忍受，常常伴发晕厥。

手术切除茎突后症状随即消失，随访半年再无发作。

此患者诊断为茎突过长，即Eagle综合征无疑。

此患者除有茎突过长外，症状的发生还与双侧扁桃体摘除后，随年龄增长扁桃体窝侧壁变薄有关。

细长的茎突位于颈静脉孔的后外侧，平均长度为2.9cm，一般为2.5～3.0cm。

茎骨舌骨肌起自茎骨，止于舌骨。舌咽神经与迷走神经、付交感神经同出自颈静脉孔。

舌咽神经出颅后先在颈动静脉间下降，并发出鼓室神经、颈动脉窦支、舌支、咽支、扁桃体支和茎突咽支。

茎突伸长和茎骨舌骨肌钙化发病率为28%，但发生与年龄及症状的严重程度无关，大多患者X线显示茎突伸长或茎突舌骨韧带骨化，并无临床症状。

当茎突过长(>3.5cm)时，茎突向前内侧触及舌咽神经而诱发舌咽神经痛。

一般只有茎突过长出现典型的Eagle综合征的临床表现；茎突舌骨韧带骨化发生Eagle 综合征是由于茎突舌骨韧带与其周围相关的解剖结构如颈内动脉、舌下神经、舌咽神经以及颈外动脉异常所致，常表现为颈部强直和颈痛，很少出现剧烈的咽痛。

小脑后下动脉(PICA)硬化、扭曲、扩张亦可压痛舌咽神经，导致自发性舌咽神经痛，但吞咽不能诱发。

抗癫痫药可成功地缓解疼痛症状，例如卡马西平200 mg ，2次/d或3次/d，舒乐安定、氯硝安定等均可提高神经兴奋的阈值，减少发作。有报道用加巴喷丁800～3 600 mg/d，疗程2～16个月。苯妥英钠300～600 mg/d，氯苯氨丁酸 300～800 mg/d，三环类抗抑郁剂如阿米替林25 mg，2～3次/d. 治疗也非常有效。

当发现有过长的茎突时，切除过长的茎突可以治愈。而对PICA的压迫，手术减压或切除则更加有效。