看图识病（54）：精神状态改变
患者男性，嗜酒，近期出现精神状态改变和定向障碍。
诊断：Wernicke脑病
Wernicke脑病(Wernicke Encephalopathy,WE)是一种由维生素B1缺乏引起的中枢神经系统代谢性疾病。最常见的病因是慢性酒精中毒,但临床上许多Wernicke脑病患者并没有酒精中毒史。国外研究结果提示,该病总的生前诊断率仅为20%,多于尸检时发现。其中非酒精性WE的误诊率更高,生前诊断仅为16%。
维生素B1缺乏导致WE的典型临床表现为急性发作性精神异常、眼球运动障碍和共济失调三联征,最多出现的是各种精神状态变化,包括精神错乱状态、空间定向障碍、头晕、嗜睡、冷漠、认知功能障碍、记忆力和注意力不集中、昏迷和死亡,仅有10.0%~16.5%的患者表现出特征性三联征。有研究表明WE典型的临床三联征在酒精性WE与非酒精性WE患者中表现形式不同。
尸检确诊为WE的患者中,酒精性WE患者中26%没有出现三联征,39%出现一个症状,29%出现两个症状,6%出现三联征;其中68%左右出现精神症状,18%有眼部症状,30%有共济失调或步态障碍。非酒精性WE患者23%没有出现三联征,41%出现一个症状,28%出现两个症状,9%出现三联征;其中74%左右出现精神症状,33%有眼部症状,15%有共济失调或步态障碍。
此研究同时表明对于生前诊断的WE患者,尤其是非酒精性WE患者,仅有0.2%没有出现典型三联征中任一症状,90%的患者出现程度不等的精神症状。
上述数据表明由于临床上多数患者缺乏典型的三联征表现,故WE极易误诊,有的患者甚至是通过尸检发现的,WE作为神经内科为数不多的可治愈性疾病,提高该病的诊断率,减少误诊误治显得尤为重要。
WE是神经内科的一种急症,任何治疗延迟永久性神经功能损伤,应及时给予维生素B1治疗。目前仅有一项不充分的随机对照试验对于治疗剂量、给药途径、持续时间有较统一的认识。
EFNS对于WE的维生素B1治疗提出了推荐意见:
(1)在疑似或者确诊患者中应用;
(2)推荐静脉给予维生素B1200 mg 3次/d;
(3)在使用碳水化合物前予补充治疗,继之以正常饮食;
(4)治疗应持续进行,直到临床症状体征不能再改善。与非酒精性WE比较,酒精性WE需要补充更大剂量的维生素B1,且通常症状不能完全恢复。
英国已经应用于临床的一种维生素B混合针剂(Pabrinex),包括硫胺/维生素B1250 mg,维生素B24 mg、维生素B650 mg、尼克酰胺160mg。
有指南建议对于拟诊或确诊WE,可给于Pabrinex两支,3次/d,3~5 d。应当注意的是,如EFNS推荐所述,在补充维生素B1前应禁用葡萄糖,因为葡萄糖代谢会持续消耗体内缺乏的维生素B1,加重病情。
镁作为硫胺依赖性酶和神经化学递质发挥正常功能的辅助因子,镁缺乏可降低硫胺素的作用,故应补镁治疗。此时可以给与35~50 mmol硫酸镁和1 L0.9%氯化钠溶液12~24 h内静脉滴注。