红斑狼疮--系统性红斑狼疮杂集
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系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(SLE)为病因不明的慢性炎症性结缔组织疾病,可以累及关节,肾脏,浆膜表面和血管壁。主要发生于青年女性,但也可以累及儿童。
临床表现 系统性红斑狼疮多发生于女性,以青春期和生育期为多;本病大多起病缓慢,常见表现有:
1)发热 大多为不规则低热。
2)皮肤损害 很常见,面部呈特征性蝶形红斑;从鼻梁向两颧部展开,似蝴蝶状,边缘清楚或不清楚,鲜红或紫红色,日晒后加重;其了皮肤损害呈广泛、对称、多形性皮疹;口、咽、阴道等部位黏膜可见浅性溃疡。
3)关节痛 多为游走性大小关节疼痛,可出现肌痛。
4)泌尿系损害 可有持续性或间歇性蛋白尿、血尿和管型尿和高血压、水肿及肾功能损害。
5)心血管系损害 可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎和心律失常、心功能不全等。
6)呼吸系损害 可有胸水、肺炎、肺动脉炎等。
7)消化系损害 食欲不振、恶心呕吐、腹痛腹泻、便血及腹水等。
8)神经系损害 可发生脑炎、脑膜炎、脑血管意外、脊髓炎等;还可发生浅表淋巴结肿大等。
辅助检查
贫血:90%以上的病人有贫血,多为正细胞性贫血、正色素性贫血,也可表现为溶血性贫血。
白细胞异常:白细胞减少,低于4.5*10 9/ L(4500/mm2),中性粒细胞和淋巴细胞降低,嗜酸性细胞增多,占白细胞总数的10%。有继发感染时,白细胞可升高。
血小板减少:部分病人有轻度或重度血小板减少。
血沉增快
尿常规:有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿或脓尿。
生化检查:可有转氨酶升高、浊度试验异常。当有肾功能不全时,BUN、NPN升高、血钾升高,多数病人蛋白电泳示r-球蛋白升高。50%的患者有低蛋白血症。
免疫学检查:
狼疮细胞(LE细胞) 平均阳性率50%—80%
抗核抗体(ANA) 是机体针对细胞核的各种成分产生的相应抗体的总称。约有90%以上的患者为阳性。抗核抗体中以抗DNA抗体的特异性较强,而抗DNA抗体中又以ds-DNA抗体最具有特异性,约有60-70%SLE活动期为阳性,其滴度升降与病情活动相平行。抗Sm抗体是SLE的一种具有高度特异性的标志抗体,约有25-30%的患者阳性。此抗体一般仅出现于SLE,故对早期诊断很有价值。
补体 70%以上的患者血清总补体值下降,C3、C4亦下降,特别是C3下降明显。
狼疮带试验(LBT) 特异性很高。对确诊无皮损的SLE也有价值,并可估计病情的活动及预后。
治疗 措施包括:
1)消除可疑的病因和诱因 如控制感染,避免使用有影响的药物(如口服避孕药、肼苯达嗪、苯妥英钠、青霉素、链霉素、异烟肼、磺胺药等)避免日晒等。
2)免疫抑制剂 ①肾上腺皮质激素,如泼尼松10-20毫克或地塞米松3毫克,每天3次口服,有效后逐渐减量维持;②硫唑嘌呤50毫克,每天3次口服。
3)使用转移因子和左旋咪唑 后者50毫克,每天3次,连用3天、停10天为了疗程。
4)对症治疗 如用阿司匹林退热和止痛,另外还应降压,利尿,抗心、肾功能不全等。
[临床疗效]治疗56例,显效(临床症状消失,各有关实验室指标正常)35例,有效(临床症状减轻,个有关实验室指标较治疗前恢复)20例,无效(临床症状及实验室指标较治疗前变化不大)1例。总有效率98.2%。
陈湘君教授认为系统性红斑狼疮的病机,是在肝肾精血阴津亏虚邪火内生的基础上,感受风湿热毒或因曝晒日光,内外相合,两热相搏,导致气血逆乱,阴阳失调,经脉痹阻,脏腑亏损,故系统性红斑狼疮是一个肝肾亏损为本,邪毒亢盛为标,本虚标实的疾病。治疗当以滋养肝肾、清热解毒为原则。由于其病程漫长,症状复杂,因此其邪正虚实并非一成不变。根据患者临床症状,陈教授将本病分为五型。
(一)热毒炽盛型:相当于急性发作型暴发型,多见于少女,来势凶猛,病情严重。主要症候:高热稽留,面手胸腔等处出现红疹红斑,颜色鲜红、灼热或手足出现瘀斑,关节肌肉酸痛较甚,头痛剧烈,目赤、咽痛,口干口苦,气粗喘急,尿赤便秘,烦躁不宁,甚至谵妄,四肢不时抽搐,或吐血、鼻血、尿血,舌质红绛或光绛少津,苔黄糙,脉多弦数。治则:清热解毒,凉营清心。常用药物:生地、玄参、紫草、蚤休、丹皮、水牛角、赤芍、白花蛇舌草、板蓝根、金银花、山栀、青蒿。高热不退加人造牛黄、安宫牛黄丸、醒脑净;神志昏迷加神犀丹、紫雪丹、鲜菖蒲或针刺人中、百会;手足抽搐加羚羊角、钩藤、全蝎。该型多采用中西医结合共同抢救,以中药清热解毒,凉营开窍为主,同时辅以中等量激素短程治疗。
(二)肝肾阴虚型:大多为缓解及稳定期,多见于中老年妇女。主要症候:头晕耳鸣,神疲乏力,不耐劳作,低热缠绵或稍事活动即热度升高,午后颧面升火,面颊及手掌、手指尖红斑隐隐,腰酸膝软,脱发,月经不调,苔薄舌红,脉细数。治则:滋养肝肾,清热通络。常用药物:生地、熟地、知母、黄柏、茯苓、山茱萸肉、丹皮、牛膝、玄参、赤芍、白芍、草河车、丹参、旱莲草、白花蛇舌草。潮热不退加青蒿、地骨皮;脱发加首乌、枸杞子、女贞子;面颊口腔红斑溃疡加芙蓉叶、野蔷薇花、碧玉散。
(三)气血瘀滞
经脉痹阻型:多见于以肝损害为主者。主要症候:关节肌肉酸痛,腰脊酸软,肝脾肿大,淋巴结肿痛,胸胁掣痛,部位固定,脘腹胀闷,纳少,头晕心烦,月经不调,面颊及指尖红斑色褐或不甚鲜红,或有雷诺氏现象,唇舌紫或有瘀斑,脉弦细而涩。治则:养阴柔肝,活血通络。常用药物:生地、玄参、枸杞子、当归、赤芍、白芍、丹皮、郁金、丹参、虎杖、半枝莲、白花蛇舌草、蚤休、红花。肝脾肿大加莪术、鳖甲煎丸。胁痛加川楝子、延胡索、平地木;关节酸痛加寻骨风、威灵仙;肢端紫绀加地龙、益母草;斑片色褐加桃仁、生蒲黄。
(四)气阴两亏型:多见于缓解期。主要症候:身热时起时伏,热势昼升夜降,怕风自汗或潮热盗汗,短气乏力,头晕,心悸少寐。面颊、四肢红斑隐隐,舌嫩红,脉细濡。治则:气阴双补。常用方药:太子参、麦冬、五味子、生地、玄参、丹皮、赤芍、黄芪、白术、茯苓、黄精、丹参、白花蛇舌草、甘草。自汗盗汗加淮小麦、煅龙骨、煅牡蛎;心慌气短,脉结代加苦参、远志、炙甘草。
(五)脾肾阳虚型:多见于以肾损害后期为主。主要症候:面色苍白,颜面、下肢浮肿,精神痿靡,周身无力,畏寒肢冷,纳少便溏,心悸短气,手足紫绀,甚则出现胸水、腹水,尿少气急,舌质淡胖,脉沉细无力。常用方药:温补脾肾,兼清邪毒。常用药物:仙灵脾、巴戟肉、补骨脂、菟丝子、附子、山药、猪苓、茯苓、黄芪、白术、米仁、六月雪、草河车、白花蛇舌草。蛋白尿加玉米须、田字草、金樱子、米仁根;尿少腹胀加葶苈子、车前草、腹水草。