典型征象解析之虎眼征

虎眼征是指在颅脑 MRI 检查的轴位 T2WI 序列上，双侧苍白球呈明显低信号，在苍白球的前内侧低信号中可见条片状高信号，整体看与老虎的眼睛极为相似，称之为虎眼征。

图 1 MRI 检查 T2WI 序列显示双侧苍白球呈明显低信号，其前内侧可见条片状高信号（箭头所示），称之为虎眼征

当然，也有人说没觉得像老虎的眼睛啊，于是有人给出了这样的解释。

图 2 将图像翻转 180°，然后再看，或许更像是老虎的眼睛

当然，这些都不是最重要的，只是更形象的让人们记住，那这种征象是如何形成的呢，其又与哪种疾病密切相关呢？

根据权威杂志 Radiology 的解释，虎眼征中苍白球弥漫的 T2 低信号主要与铁沉积相关。在生命之初，中枢神经系统中少有铁成分，但随着年龄的增长，正常人都会出现铁沉积的现象，其中以苍白球、红核、黑质等核团最为明显。这种沉积的铁主要以铁蛋白的形式存在，为顺磁性性物质，因此在 T2WI 序列上表现为低信号。

某些椎体外系疾病如苍白球色素变性综合征，帕金森综合征等会加速神经系统的铁沉积速度，在青年人中就会表现为双侧苍白球明显的 T2WI 低信号；并且还会造成苍白球前内侧胶质增生、水分含量增多、神经元崩解消失、神经纤维网空泡形成，在 T2WI 序列上呈明显高信号。出现这种虎眼征最常见的椎体外系疾病为泛酸激酶相关神经变性（Pantothenate kinase-associated neurodegeneration，PKAN）。

泛酸激酶相关神经变性之前也称作苍白球色素变性综合征（Hallervorden-Spatz syndrome），是一种少见的儿童家族性常染体隐性遗传神经变性疾病，分早起发病、急速进展及晚期发病、慢性进展 2 种。有锥体外系功能障碍和病理三联征（铁沉积、轴突球和苍白球胶质增生），临床表现为僵硬、张力障碍、本位反射破坏和进行性痴呆。

案例一

基本病史：青年患者，双手姿势性震颤 10 余年，查体发现患者为面具脸，声音单调。行颅脑 MRI 检查。

图 3 为轴位 T2-FLAIR 序列，显示双侧苍白球低信号背景内见片状高信号，患者最终诊断为非典型性 PKAN

案例二

基本病史：女性，21 岁，反复性跌倒，痉挛进行性加重。近三年来构音困难，10 年前有发烧后癫痫病史。患者自述其兄弟伴有相似症状及影像学表现。

图 4 MRI 检查 T2WI 序列显示苍白球双侧对称性高信号周围低信号环绕，称虎眼征。患者最终诊断为 PKAN

总结

虎眼征是指在双侧苍白球铁沉积导致的弥漫性 T2WI 低信号背景下因神经元崩解消失、角质增生、神经纤维网空泡等原因导致的高信号，形似虎眼。虎眼征的出现高度提示泛酸激酶相关神经变性疾病。

参考文献及网址

1、 http://dx.doi.org/10.1148/radiology.217.3.r00dc31895

2、 http://www.littleradiologist.com/neuro-radiology/tiger-eye-sign

3、 https://radiopaedia.org/cases/eye-of-tiger-sign