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【所属科室】神经外科
【基本资料】患者，女，34岁
【主诉】头痛1周伴尿量增多2天
【现病史】患者妊娠28周，于1周前无明显诱因出现头痛，伴有尿量增多。辅助检查：垂体五项检查正常。
【影像图片】
【影像表现】神经垂体短T1信号消失；垂体柄见结节状等T1等T2信号，增强扫描呈明显均匀强化。
【结果】
手术记录：沿前颅窝底向视交叉池方向探查，于前颅窝底距骨窗3.5厘米处即见肿瘤，肿瘤呈暗红色，质地较韧，与周围脑组织边界清晰。
病理诊断：（鞍区）淋巴细胞垂体炎
【病例小结】
淋巴细胞性垂体炎为原发性垂体炎的一种，是临床少见的自身免疫性内分泌疾病。本病的发病机理不明。多数学者认为是一种器官特异性自身免疫性疾病，存在细胞免疫和体液免疫的改变。可与妇女妊娠期间垂体增生肥大，产后垂体逐步缩小，释放大量垂体抗原；或者胎儿抗原抗体与母体抗原交叉反应；或是产后母体失去胎儿免疫抑制物质，导致免疫调节紊乱等原因，当淋巴细胞浸润垂体后，导致组织破坏。病理表现为垂体弥漫性淋巴细胞、浆细胞以及巨噬细胞浸润， 伴有垂体结构破坏，有时可见淋巴滤泡形成，周围垂体组织可有反应性纤维化。本病无上皮样细胞及肉芽肿形成, 可与肉芽肿性垂体炎相鉴别。根据影像部位分为3类：淋巴细胞性腺垂体炎、淋巴细胞性漏斗-神经垂体炎、淋巴细胞性漏斗-全垂体炎。
淋巴细胞漏斗-神经垂体炎MRI表现:①垂体后叶正常短T1信号消失；②垂体柄增粗, 结节状较均匀强化。
淋巴细胞性漏斗-神经垂体炎主要与以下几种垂体病变进行鉴别:生殖细胞瘤、神经系统结节病、朗格汉斯组织细胞增生症。鞍区生殖细胞瘤，也可表现为垂体后叶短T1高信号消失，但是患者年龄往往偏小，10-18岁之间多见，垂体柄增粗伴肿物，肿物体积稍大，信号较均匀，明显强化，部分患者合并松果体区生殖细胞瘤。神经系统结节病，结节病是一种自发的非感染性自身免疫疾病，累及多系统，最常见的受累部位为肺，皮肤及淋巴结，且有多种临床表现，单纯累及神经系统少见，累及颅内时可表现为脑内实性强化结节、软脑膜强化、视神经增粗强化等等，也可出现垂体柄增粗强化，而本例为孕妇，没有结节病病史。朗格汉斯组织细胞增生症，该病累及全身各个系统，并以骨骼系统受累为特点，并形成骨质缺损，累及中枢神经系统往往位于鞍区，常侵犯垂体柄，明显强化，少数也可见脑内实质肿块和脑膜受累，本例未发现其他系统受累征象。
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