影像挑战：自身免疫性GFAP星形胶质细胞病
48岁女性，表现为无症状无痛性视盘肿胀，癫痫发作，认知功能下降和肌无力3月。查体提示上运动神经元无力模式，所有肢体肌力4/5级。脑MRI可见深部白质出现明显的线样放射状血管周围强化（图A-B）；脊柱MRI可见纵向广泛的从C3到脊髓圆锥的T2高信号和T1强化（图C-D）。
（图：A：基线T2WI可见深部白质高信号；B：基线对比增强T1WI可见线样/放射状血管周围强化；C：基线T2WI可见背侧脊髓局灶性高信号；D：对比增强T1WI可见圆锥上柔脊膜强化；E：复查T2WI可见脑室周围和深部白质进展/融合高信号；F：对应的放射状血管周围强化消失）
诊治经过
脑脊液间接免疫荧光显示胶质纤维酸性蛋白（GFAP）模式，基于细胞的实验证实为特异性GFAPα。患者类固醇激素治疗后临床改善（图E-F）。
最终诊断
自身免疫性GFAP星形胶质细胞病
讨论
深部白质线样/放射状血管周围强化提示需考虑皮质类固醇激素反应性脑膜脑脊髓炎，称为自身免疫性GFAP星形胶质细胞病。
[参考文献]
Kong Y, McKeon A, Koh OS, Chiew YR, Purohit B, Chin CF, Zekeridou A, Ng AS. Teaching NeuroImages: Linear radial periventricular enhancement in Glial Fibrillary Acidic Protein astrocytopathy. Neurology. 2021 May 16;96(19):e2454-e2455.
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