【Q073】脑桥中央髓鞘溶解症 / 开普饭

来源：熊猫放射

脑桥中央髓鞘溶解症

central pontine myelinolysis, CPM

（一）基本病理

脑桥中央髓鞘溶解症多见于长期饮酒和营养不良患者。发病原因不明，可能与电解质紊乱，如低钠血症有关。

病变以局限性脱髓鞘为主。病灶位于脑桥基底部，从中缝处开始向两侧发展，可扩散至脑桥被盖，向上波及中脑，不涉及软脑膜下及脑室周围区。病变区内少突胶质细胞缺乏，神经细胞的髓鞘脱失，但神经细胞核轴突保持完整。

急性期静脉周围出现炎症反应，几天后病变区液化、溶解。病变发生3d后星形胶质细胞活化，7~14d星形胶质细胞数量达到高峰。星形胶质细胞是脑内碱性纤维母细胞生长因子（bFGF）的主要来源。由于bFGF是很强的促血管壁细胞增殖因子，在诱导新血管形成中起着重要作用，因此在本病发生后病灶周围常有明显的炎性肉芽组织生成。

在基底节、丘脑、皮层下白质、半卵圆中心、胼胝体和小脑亦可见散在的脱髓鞘病变。

（二）临床主要信息

主要表现为严重的神经系统受损的症状，如假性球麻痹、四肢瘫以及意识障碍、嗜睡等。神经反射亢进，双侧肢体病理反射阳性。化验检查血钠低于130mmol/L。

（三）影像诊断病理基础

病灶位于脑桥基底部，中心部位髓鞘的破坏、溶解、液化是本病的重要征象。

CT平扫可显示为一个边界清晰的低密度病灶。
MRI T2WI上桥脑病变为均匀一致的高信号病灶，其周边可见一相对正常结构的脑组织环，病灶周边无水肿及明显的占位效应。
增强扫描可见病灶周围有明确的环形强化，是坏死组织刺激新生血管形成和星形胶质细胞增生的表现，颇具有特点。

(a)横轴位T1WI：脑桥中心部位不均匀低信号，为髓鞘的破坏、溶解、液化所形成的病灶，边界较清晰；(b)、(c)横轴位及正中矢状位T2WI：脑桥中心部位不规则的高信号，其周边可见一相对正常结构的脑组织环，周围脑池形态无变化。

↑ 患者男性，35 岁，患急性酒精性肝炎和脑病。患者血钠低，为 119 mmol/L。在接下来的 5 天内，予以对症支持治疗，包括口服乳果糖和静滴维生素、生理盐水扩容。患者血钠水平逐渐恢复，平均每天上升 3 mmol/L，直至血钠水平达 135 mmol/L。第 6 天，患者出现意识水平下降，格拉斯哥昏迷评分为 6 分（得分 3～15 分为意识水平下降）。

头颅 CT 平扫未见明显异常。查体示股四头肌和肱二头肌反射活跃，双侧巴彬斯基征阳性，其余反射均正常。

头颅 MRI 示脑桥中央呈T2 高信号（图 A箭头所示），T1 低信号（图 B 箭头所示），DWI 见扩散受限（图 C 箭头所示）。

该患者的临床表现十分典型，符合脑桥中央髓鞘溶解症或渗透性脱髓鞘综合征的诊断。

脑桥中央髓鞘溶解症通常因纠正低钠血症过快（每天血钠上升> 9 mmol/L）而引起。临床表现有意识障碍、嗜睡、吞咽困难、构音障碍、不同程度的瘫痪、昏迷或闭锁综合症。另外，酒精中毒和肝病患者容易发生脑桥中央髓鞘溶解症。

一年后，该患者的肢体瘫痪症状逐渐改善，但延髓麻痹仍不能缓解，终身需用胃管进食。

每天血钠上升> 9 mmol/L就有导致脑桥中央髓鞘溶解症的风险。