强直性脊柱炎诊疗手册
强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）是一种主要侵犯脊柱，并可不同程度地累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。AS的特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化，髋关节常常受累，其他周围关节也可出现炎症。
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病因学
1、遗传：遗传因素在AS的发病中具有重要作用。
2、感染：近年来研究提示AS发病率可能与感染相关。
3、自身免疫：免疫机制参与本病的发病。
4、其他：创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。
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病理改变
韧带附着端病变原发部位是韧带和关节囊的附着部，即肌腱端的炎症，导致韧带骨赘形成、椎体方形变、椎骨终板破坏、跟腱炎和其他改变。因为肌腱端至少在生长期是代谢活跃部位，是幼年发生AS的一个重要区域。
骨骼病变特征
病变最初从骶髂关节逐渐发展到骨突关节炎及肋椎关节炎，脊柱的其他关节由上而下相继受累。随着病变的进展，关节和关节附近有较显著的骨化倾向。
强直性脊柱炎（Ⅰ级）
图注：椎体方形，骨质疏松，椎小关节间隙消失，强直，椎旁韧带（前后纵及棘间韧带）骨化，呈典型“竹节样”改变。双侧骶髂关节骨性强直，髂腰韧带骨化。
图注：腰椎曲度变直，骨质疏松，椎体呈方形，T11，12椎体后缘扇形凹陷（箭头），相应椎管前后径增宽。
强直性脊柱炎（Ⅱ级）
图注：（A）CT示双侧骶髂关节模糊，骨侵蚀破坏，右侧明显，关节间隙无改变；（B） CT示双侧髋关节间隙变窄，关节骨面质破坏呈锯齿状，以髋臼明显。
强直性脊柱炎（Ⅲ级）
图注：双侧骶髂关节，骨质破坏，髂骨侧软骨下致密硬化伴囊变，关节间隙狭窄。
图注：CT示双侧骶髂关节面对称性骨质侵蚀破坏，粗糙不光滑，关节面致密硬化。
强直性脊柱炎（Ⅳ级）
图注：双侧骶髂关节骨质破坏，关节间隙消失，骨性强直。双侧髋关节面侵蚀，轮廓粗糙不光滑，以髋臼明显，骨盆疏松。
图注：CT示双侧骶髂关节破坏，多发小囊变，关节间隙消失，骨性强直，骨质疏松。
心脏病变特征
侵犯主动脉瓣，使主动脉前膜增厚，因纤维化而缩短，但不融合，主动瓣环扩大，有时纤维化可达主动脉基底部下方。
肺部病变特征
肺组织斑片状炎症伴圆细胞和成纤维细胞浸润，进而发展至肺泡间纤维化伴玻璃样变。
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临床表现
AS常见于16～30岁，男性多见，40岁后首次发病者少见。本病起病隐匿，进展缓慢，全身症状较轻。早期常有下背痛和晨起僵硬，活动后减轻，并可伴有低热、乏力、食欲减退、消瘦等症状。
概述
开始时疼痛为间歇性，数月、数年后发展为持续性，以后炎性疼痛消失，脊柱由下而上部分或全部强直，出现驼背畸形。女性患者周围关节受侵犯较常见，进展较缓慢，脊柱畸形较轻。
关节病变表现
绝大多数首先侵犯骶髂关节，以后上行发展至颈椎。
（1）骶髂关节炎：最先表现为骶髂关节炎。
（2）腰椎病变：表现为下背和腰部活动受限。
（3）胸椎病变：表现为背痛、前胸和侧胸痛，最后驼背畸形。
（4）颈椎病变：少数患者首先表现为颈椎炎，先有颈椎部疼痛，沿颈部向头部臂部放射。
（5）周围关节病变：约半数AS患者有短暂的急性周围关节炎，约25%的患者有永久性周围关节损害。
关节外表现
AS可侵犯全身多个系统，并伴发多种疾病。
（1）心脏病变：以主动脉瓣病变较为常见 ，少数发生主动脉瘤、心包炎和心肌炎。
（2）眼部病变：25%的AS患者有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎，后者偶可并发自发性眼前房出血。
（3）耳部病变：发生慢性中耳炎概率为正常对照的4倍。
（4）肺部病变：后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变，表现为咳痰、气喘、甚至咯血，并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。
（5）神经系统病变：马尾综合征，下肢或臀部神经根性疼痛 ，跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍等。
（6）肾及前列腺病变：AS极少发生肾功能损害，但有发生IgA肾病的报告。
（7）淀粉样变：直肠黏膜淀粉样蛋白沉积，少见。
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诊断标准
可疑AS为：
（1）年龄＜40岁；
（2）持续3个月以上；
（3）腰背部不适隐匿性出现；
（4）清晨时僵硬；
（5）活动症状有所改善；
确诊AS为：
（1）双侧骶髂关节炎Ⅲ或Ⅳ级，同时至少有上述临床标准之一者。
（2）单侧骶髂关节炎Ⅲ或Ⅳ级，或双侧骶髂关节炎Ⅱ级，并具备临床标准第1项，或具备临床标准第2项第3项者。
目前常用的AS临床诊断标准：
（1）腰椎在前屈、侧弯、后仰三个方向皆受限。
（2）腰椎或腰背部疼痛或疼痛史3个月以上。
（3）胸部扩张受限，取第4肋间隙水平测量，扩张≤2.5cm。
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辅助检查
辅助检查主要为放射线检查。
骶髂关节
早期X线表现为骶髂关节炎，病变一般在骶髂关节的中下部开始，为两侧性。开始多侵犯髂骨侧，进而侵犯骶骨侧。可见斑点状或块状骨侧明显。继而可侵犯整个关节，边缘呈锯齿状，软骨下有骨硬化，骨质增生，关节间隙变窄。最后关节间隙消失，发生骨性强直。
脊柱
早期为普遍性骨质疏松，椎小关节及椎体骨小梁模糊（脱钙），由于椎间盘纤维环附带部椎骨上角和下的破坏性侵蚀，椎体呈“方形椎”，腰椎的正常前弧度消失而变直，可引起一个或多个椎体压缩性骨折。病变发展至胸椎和颈椎椎间小关节，间盘间隙发生钙化，纤维环和前纵行韧带钙化、骨化、韧带骨赘形成，使相邻椎体连合，形成椎体间骨桥，呈最有特征的“竹节样脊柱”。血液检查：HLA-B27阳性。
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鉴别诊断
现已确认AS不是类风湿关节炎的一种特殊类型，两者有许多不同点可资鉴别。
表1：强直性关节炎和类风湿性关节炎的鉴别要点
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治疗措施
目的：控制炎症，减轻缓解症状，维持正常姿势和最佳功能位置，防止畸形。
原则：早期诊断、早期治疗，采取综合措施进行治疗，包括教育患者和家属、体疗、理疗、药物和外科治疗等。
健康教育
（1）本病治疗从教育患者和家属着手，使其了解疾病的性质、大致病程、可能采用的措施以及将来的预后，以增强抗病的信心和耐心，取得他们的理解和密切配合。
（2）注意日常生活中要维持正常姿势和活动能力，如行走、坐位和站立时应挺胸收腹，睡觉时不用枕或用薄枕，睡硬木板床，取仰卧位或俯卧位，每天早晚各俯卧半小时；做力所能及的劳动和体育活动；工作时注意姿势，防止脊柱弯曲畸形等。
（3）保持乐观情绪，消除紧张、焦虑、抑郁和恐惧的心理；戒烟酒；按时作息，做医疗体育锻炼。
（4）了解药物作用和副作用，学会自行调整药物剂量及处理药物副作用，以配合治疗，取得更好的效果。
体疗
（1）深呼吸：每天早晨、工作休息时间及睡前均应常规作深呼吸运动。深呼吸可以维持胸廓最大的活动度，保持良好呼吸功能。
（2）颈椎运动：头颈部可作向前、向后、向左、向右转动，以及头部旋转运动，以保持颈椎的正常活动度。
（3）腰椎运动：每天作腰部运动、前屈、后仰、侧弯和左右旋转躯体，使腰部脊柱保持正常的活动度。
（4）肢体运动：可作俯卧撑、斜撑，下肢前屈后伸，扩胸运动及游泳等。游泳既有利于四肢运动，又有助于增加肺功能和使脊柱保持生理曲度，是AS最适合的全身运动。
物理治疗
理疗一般可用热疗，如热水浴、水盆浴或淋浴，矿泉温泉浴等，以增加局部血液循环，使肌肉放松，减轻疼痛，有利于关节活动，保持正常功能，防止畸形。
药物治疗
治疗AS的药物可分为三类：
（1）抑制病情活动，影响病程进展的药物如柳氮磺胺吡啶（考虑强直性脊柱炎发病可能与肠源性菌感染有关）。
作用：抗炎和缓解病情。
副作用：磺胺类药物过敏者禁用，腹泻和皮疹。
（2）糖皮质激素
不能阻止强直性脊柱炎的发展，故不作为常规用药。
使用指征：病情进展急剧、症状严重、非甾体抗炎药无法控制时，采用短时间静脉途径激素大剂量冲击治疗。
（3）非甾体抗炎药
作用：抗炎、减轻疼痛和僵硬。
副作用：胃肠道刺激症状。
应用：吲哚美辛、萘普生、布洛芬。长期应用非甾体抗炎药无效者，可用镇痛药与肌松药如喷他佐辛、强痛啶肌舒平。
（4）生物制剂
作用：起效快、可快速改善病情。
应用：肿瘤坏死因子（TNF）抑制剂（如阿达木单抗等）、B细胞靶向生物制剂等。
手术治疗
严重脊柱驼背畸形待病情稳定后可作矫正手术，腰椎畸形者可行脊椎截骨术矫正驼背；行颈7胸1截骨术可矫正颈椎严重畸形。髋关节严重屈曲畸形，可行全髋关节转换术或髋关节成形术，但效果不够理想，术后易再强直。